Нефротический синдром

Нефротический синдром (НС) — одно из наиболее тяжелых клинических проявлений ГН, вторичных нефропатий, врожденных и наследственных заболеваний почек.

Симптомокомплекс НС:

- протеинурия более 3 г/сут или 50 мг/кг/сут;

- гипопротеинемия;

- диспротеинемия (уменьшение  альбуминов и гамма-глобулинов,   увеличение α-2-глобулинов);

- гиперхолестеринемия и гиперлипидемия;

- отеки;

- гиповолемия.

Морфологической основой  большинства случаев первичного НС являются гломерулярные поражения трех типов: нефропатия с минимальными изменениями (МИ), мезангиопролиферативный ГН и фокально-сегментарный гломерулосклероз со значительным преобладанием МИ - 52-90%.

Основные методы лечения НС:

иммуносупрессивная терапия

иммуномодулирующая и  противоинфекционная терапия

синдромологическая терапия

Основным средством патогенетической терапии НС являются кортикостероиды. Цитостатики занимают второе место по значимости в лечении заболевания. В зависимости  от ответа на глюкокортикоидную терапию различают следующие варианты НС:

- гормоночувствительными считаются те случаи НС (ГЧНС), когда у больных наступает полная клинико-лабораторная ремисия при лечении преднизолоном в стандартной дозе 2 мг/кг массы тела, не более 60-70 мг/сут в течение 4 недель.

- нерецидивирующий (20-30%)

- часторецедивирующим НС считается ГЧНС, если рецидивы возникают 4 и более раз в год, или 2 и более раз в 6 мес., при условии соблюдения правильных режимов лечения (до 50%).

- редкорецидивирующий - не более 3 рецидивов в год

- стероидзависимый- рецидив на снижении дозы преднизолона или в сроки менее 2 недель после его отмены

- позднечувствительный - ремиссия при длительности терапии более 4 недель

- вторично-резистентный - отсутствие ремиссии при повторном курсе преднизолона при очередном рецидиве

- гормонорезистентными считаются варианты НС (ГРНС), если у больных не наблюдается полной клинико-лабораторной ремиссии при лечении преднизолоном в стандартной дозе 2 мг/кг/сут (не более 60-70 мг/сут) в течение 8 недель.

Таблица 1

Схемы лечения  первой атаки НС и вариантов ГЧНС 

Стадия НС, вариант ГЧНС	Преднизолон ежедневно	Альтернирующий курс преднизолона	Цитостатики, метилпреднизолон
1-я атака НС	2 мг/кг/с 6 нед	1,5 мг/кг/48 ч 6 нед	± МП в/в 30 мг/кг 3 раза
Нечастые рецидивы  ГЧНС	2 мг/кг/с до исчезновения протеинурии + 3-10 дн	1,5 мг/кг/48 ч 4 нед В последующем постепенная  отмена в течение 2-х недель	---
Часторецидивирующий НС	2 мг/кг/с до исчезновения протеинурии + 3-10 дн	1,5 мг/кг/48 ч 4 нед, затем снижение дозы постепенно до отмены 4-6 нед	1-й вариант ХЛ 0,2 мг/кг/сут          8-12 нед 2-й вариант ЦФ 2 мг/кг 8-12 нед
Гормонозависимый НС	2 мг/кг/с до исчезновения протеинурии + 3-10 дн	1,5 мг/кг/48 ч 4 нед, затем снижение дозы постепенно до отмены 4-6 нед	1-й вариант ЦФ 2 мг/кг/сут 12 нед 2-й вариант ХЛ 0,2 мг/кг/сут 8-12 нед

Примечание: Продление ежедневного приема преднизолона до 6 недель снижает частоту рецидивов в течение первого года с 61%  до 36%. Снижение дозы преднизолона производится 0,25-0,5 мг/кг или 5 мг в неделю. Общая длительность лечения первого эпизода НС- 4,5-5 месяцев. В случаях изначального слабого ответа на преднизолон на 5-ой неделе рекомендуется проведение трех в/в пульсов метилпреднизолоном ежедневно или через день (не более 1 г каждый). Далее проводится альтернирующий курс преднизолона, как сказано выше. 

Синдромологическая терапия НС:

- Режим.

- Диета.

- Диуретическая терапия  (верошпирон 3-10 мг/кг, лазикс).

- Инфузионная терапия (альбумин 20%, реополиглюкин).

- Гипотензивная терапия.

- Антикоагулянты и антиагреганты.

- Антибактериальная терапия  (при хронических очагах инфекции, высоких дозах гормональной и  цитостатической терапии).

Профилактика  и коррекция побочных  эффектов и осложнений  терапии:

- глюкокортикоидами; препараты кальция; активные формы витамина Д;липотропные препараты;  альмагель и др.; цитостатиками; активаторы кроветворения; антибактериальные препараты.

Терапия НС «без иммуносупрессии»:

- Ингибиторы АПФ, АТII-антагонисты – снижение протеинурии(каптоприл, эналаприл, энап, ренитек и др.).          

- Каптоприл 0,25-1,0 мг/кг/24ч или энап 2,5-10 мг/24 часа длительно.

- Гипотензивная терапия.

- Антилипидемические препараты.

- Гепарин, антиагреганты – при альбумине ниже 20 г/л, курантил 5 мг/кг/сут 6 мес.

- Витамин Е, антиоксиданты (?).

- Иммуномодулирующая и  противовирусная терапия .