Нефробластома у детей

Фокальная анаплазия.   Нефрэктомия, затем радиотерапия (в т.ч. локальная  радиотерапия при наличии отдаленных метастазов), химиотерапия в течение 24 нед – винкристин, доксорубицин, пульс-терапия дактиномицином.       Диффузная анаплазия.        Нефрэктомия, затем радиотерапия (в т.ч. локальная радиотерапия при наличии отдаленных метастазов), химиотерапия в течение 24 нед – винкристин, доксорубицин, этопозид, циклофосфамид, месна.  Светлоклеточная саркома почки. Нефрэктомия, затем радиотерапия (в т.ч. локальная радиотерапия при наличии отдаленных метастазов), химиотерапия в течение 24 нед – винкристин, доксорубицин, этопозид, циклофосфамид, месна. Рабдоидная опухоль почки. Нефрэктомия, затем радиотерапия, химиотерапия в течение 24 нед – винкристин, карбоплатин, этопозид, циклофосфамид, месна.

          При  больших размерах опухоли или  при значительном ее прорастании  в нижнюю полую вену на стадиях  III – IV рекомендуется предоперационная химиотерапия винкристином и дактиномицином, а если в течении 2 недель не произошло уменьшение размеров опухоли, то проводится радиотерапия. Нефрэктомию рекомендуют выполнять не позднее 6 недель от начала предоперационной терапии. Послеоперационная терапия не отличается от таковой для соответствующей стадии болезни.

          Еще  10 – 12 лет назад лечение детей  с двусторонними ОВ (стадия V) начинали  нефрэктомией на стороне наибольшего  поражения с последующей резекцией  противоположной почки. Однако из-за большой вероятности развития почечной недостаточности лечебная тактика была пересмотрена. Современная стратегия лечения двусторонних ОВ нацелена на максимально возможное сохранение тканей почки. В этой связи рекомендована следующая тактика ведения больных с двусторонними ОВ: производится билатеральная биопсия опухоли и паракавальных лимфатических узлов для установления стадии опухолевого процесса и гистологического строения, затем проводится предоперационная химиотерапия  тремя препаратами (винкристином, дактиномицином и доксорубицином), после чего производится одномоментная двусторонняя резекция  почки с удалением опухоли с максимально возможным сохранением почечной ткани. Интенсивность послеоперационной химиотерапии и радиотерапии зависит от степени эффективности начальной химиотерапии, при этом более агрессивные режим терапии назначают больным с неблагоприятной гистологией опухоли, которая обнаруживается примерно у 10% больных с двусторонней ОВ.

          Больным с рецидивами ОВ проводят  агрессивную химиотерапию, хирургическое лечение и радиотерапию.

          Одним из возможных подходов  к лечению больных с рецидивами  ОВ является использование больших  доз химиопрепаратов и применение  комбинаций новых лекарственных  средств. Показана эффективность комбинации ифосфамида, месны и этопозида, цисплатина и этопозида. Назначение крайне агрессивной химиотерапии приводит к гематологическим побочным эффектам, в связи с чем таким больным выполняют аутотрансплантацию костного мозга.

          Прогноз у больных с ОВ зависит от многих факторов, но основное значение имеют интенсивность проведенного лечения, стадии заболевания и гистологическая характеристика опухоли.

          При благоприятной гистологии  ОВ и проведении адекватного  лечения 4-летняя безрецидивная выживаемость достаточно высока и составляет приблизительно 90%.

          Риск возникновения рецидивов  ОВ после проведенного лечения  – 14 – 20%. Двухлетняя выживаемость  у больных с рецидивами ОВ  не превышает 43%.