Классификация лейкозов

Введение

Лейкоз, или лейкемия, (leucaemia, leucosis) – название происходит от греческого слова «leukos» – белый. Лейкозы – это целая группа злокачественных заболеваний системы кроветворения.

Лейкозы – представляют собой опухоли, диффузно поражающие гемопоэтическую  ткань костного мозга. Уровень заболеваемости лейкозами в разных странах мира колеблется в широком диапазоне: от 3 до 10 человек на 100 000 населения. При этом мужчины болеют различными формами лейкоза примерно в 1,5 раза чаще, чем женщины.

Названия лейкозов происходят от типа клеток крови, лежащих в их основе, а окончание «бластный» указывает на то, что клетки эти незрелые и в норме являются предшественниками нормальных клеток крови. Эти клетки – одна из разновидностей созревающих клеток костного мозга. Проходя несколько стадий взросления, они выходят в кровь в виде лейкоцитов, белых телец крови. Лейкозы относятся к группе заболеваний, называемых гемабластозами.

Гемабластозы – это опухолевый процесс, новообразования, возникающие из клеток кроветворной ткани.

Гемабластозы подразделяются на 2 группы: 1) системные заболевания, диффузно поражающие кроветворную ткань, – лейкозы; 2) регионарные заболевания – гематосаркомы – образуют солидные опухоли

Острые лейкозы занимают ведущее  место в структуре заболеваемости гемобластозами, составляя приблизительно 13 их общего числа. Мужчины болеют чаще, чем женщины. При этом всеми исследователями отмечается 2 пика заболеваемости: в 3–4 и 60–69 лет.

1. Классификация лейкозов

Принципы классификации  лейкозов

Можно выделить 5 основных принципов  классификации:

По характеру течения

• острые, из незрелых клеток (бластов), и
• хронические , созревающие и зрелые клетки.

Однако необходимо отметить, что острый лейкоз никогда не переходит  в хронический, а хронический  никогда не обостряется — таким образом, термины «острый» и «хронический» используются только из-за удобства; значение этих терминов в гематологии отличается от значения в других медицинских дисциплинах.

По степени дифференцировки  опухолевых клеток

• недифференцированные,
• бластные,
• цитарные лейкозы;

В соответствии с цитогенезом

Эта классификация основывается на представлениях о кроветворении.

• Острые лейкозы по цитогенезу подразделяются на:
• лимфобластный,
• миелобластный,
• монобластный,
• миеломонобластный,
• эритромиелобластный,
• мегакариобластный,
• недифференцированный.
• Хронические лейкозы представлены лейкозами:
• миелоцитарного происхождения:
• хронический миелоцитарный лейкоз,
• хронический нейтрофильный лейкоз,
• хронический эозинофильный лейкоз,
• хронический базофильный лейкоз,
• миелосклероз,
• эритремия/истинная полицитемия,
• эссенциальная тромбоцитемия,
• лимфоцитарного происхождения:
• хронический лимфолейкоз,
• парапротеинемические лейкозы:
• миеломная болезнь,
• первичная макроглобулинемия Вальденстрема,
• болезнь тяжелых цепей Франклина,
• лимфоматоз кожи — болезнь Сезари,
• моноцитарного происхождения:
• хронический моноцитарный лейкоз,
• хронический миеломоноцитарный лейкоз,
• гистиоцитоз Х.

С точки зрения данной классификации  можно говорить об относительном  переходе хронических лейкозов в  острые лейкозы при продолжающемся, длительном действии этиологических факторов (действие вирусов, ионизирующего излучения, химических в-в и т. д.). То есть кроме нарушений клеток-предшественниц миело- или лимфопоэза развиваются нарушения, характерные для острых лейкозов; происходит «осложнение» течения хронического лейкоза.

На основе иммунного фенотипа опухолевых клеток

В настоящее время стало  возможным проводить более точное типирование опухолевых клеток в зависимости от их иммунного, фенотипа по экспрессии CD19, CD20, CD5, легких цепей иммуноглобулинов и других антигенных маркеров.

По общему числу лейкоцитов и наличию бластных клеток в периферической крови

• лейкемические (более 50—80×10⁹/л лейкоцитов, в том числе бласты),
• сублейкемические (50—80×10⁹/л лейкоцитов, в том числе бласты),
• лейкопенические (содержание лейкоцитов в периферической крови ниже нормы, но есть бласты),
• алейкемические (содержание лейкоцитов в периферической крови ниже нормы, бласты отсутствуют).

2. Этиология

В настоящее время опухолевая природа  лейкозов является общепризнанной, а, следовательно, этиологические факторы  для опухолей и лейкозов едины.

Выделяют три основные группы факторов: 1) ионизирующее излучение; 2) химические канцерогены; 3) вирусы.

Так же имеется так называемая генетическая предрасположенность к лейкозам, это может быть вызвано сниженной резистентностью хромосом к действию мутагенных агентов, а также недостаточной активностью ферментных систем репаративного синтеза нуклеиновых кислот. Другим существенным условием, способствующим реализации действия канцерогенных факторов и возникновению гемобластозов, является низкая активность антиканцерогенных механизмов противоопухолевой резистентности организма. Эти механизмы препядствуют реализации эффектов канцерогенных агентов, инактивируя или элиминируя их.

Данные эпидемиологических исследований позволяют утверждать, что в семьях лиц, больных острыми лейкозами, риск заболеваемости повышается почти  в 3–4 раза. При наличии острого  лейкоза у одного из монозиготных близнецов вероятность заболевания  другого составляет 25%. Считается, что  роль генетических факторов ограничивается формированием предрасположенности  к лейкозу, а затем реализуется  под воздействием лучевых, химических факторов. Повышение мутабельности может быть вызвано наследственной нестабильностью генетического аппарата под воздействием онкогенных факторов.  

3. Клиника

Клинические проявления острого лейкоза  являются следствием пролиферации и  накопления злокачественных лейкозных бластных клеток. количественно превышающих условный рубеж (более 1000 млрд) за которым истощаются компенсаторные возможности организма.

Клиническая симптоматика развернутой  стадии ОЛ складывается из 5 основных синдромов:

1. гиперпластического; 2. геморрагического; 3. анемического; 4. интоксикационного; 5. инфекционных осложнений

Заболевание развивается быстро. Температура  тела поднимается до высоких цифр, нарастает общая слабость, беспокоит  озноб, сильная потливость, аппетит  отсутствует, бывает носовое кровотечение.

При осмотре можно обнаружить многочисленные кровоизлияния на коже. Развивается  стоматит, некротическая ангина, шейные и поднижнечелюстные лимфатические  узлы увеличены, подкожная жировая  клетчатка в области шеи отечна. Наблюдается желудочное кровотечение при разрушении лейкозных инфильтратов стенки желудка. В зависимости от формы острого лейкоза увеличиваются  селезенка, печень, лимфатические узлы.  

4. Диагностика

Диагностика острых лейкозов строится на данных цитологического исследования крови и костного мозга, обнаруживающих высокий процент бластных клеток. На ранних этапах их в крови обычно нет, но выражена цитопения.

Поэтому при цитопении, даже касающейся одного ростка, необходима пункция костного мозга, которую можно делать амбулаторно. В костном мозге отмечается высокое (десятки процентов) содержание бластов при всех острых лейкозах, за исключением острого малопроцентного лейкоза, при котором в течение многих месяцев в крови и костном мозге процент бластных клеток может быть менее 15–20, причем в костном мозге при этой форме, как правило, процент бластов меньше, чем в крови. Форму острого лейкоза устанавливают с помощью гистохимических методов.

OAK – прогрессирующая анемия, тромбоцитопения,  количество ретикулоцитов уменьшено. Около 95% всех лейкоцитов составляют миелобласты или гемоцитобласты (недифференцированные клетки). Отмечается лейкоцитоз в период бластного криза.

При остром миелобластном лейкозе – в мазке крови определяются бластные (молодые) формы (миелобласты) и зрелые лейкоциты, а промежуточные формы отсутствуют (лейкемический провал). При остром лимфобластном лейкозе – в крови преобладают лимфобласты. Анемия и тромбоцитопения – «спутники» лейкоза.

Диагноз «острый лейкоз» может  быть поставлен только при наличии  в костном мозге или крови  повышенного количества бластных клеток (15–20% и более). Обязателен анализ пунктата костного мозга (стерналъной пункции).

Основное диагностическое значение имеет исследование костного мозга. Основу диагностики ОЛ составляет обнаружение в пунктате костного мозга более 30% бластных клеток.

лейкоз симптом этиология сестринский

5. Лечение

Применяют патогенетическое лечение  для достижения ремиссии с помощью  комбинированного введения цитостатиков с целью ликвидации всех явных и предполагаемых лейкемических очагов, при этом возможна выраженная депрессия кроветворения. Госпитализация в специализированное гематологическое отделение. Постельный режим. Питание должно быть высококалорийным.

Гормональная и цитостатическая  терапия: преднизолон, антиметаболиты (б-меркаптопурин, метотрексат и др.) винкристин, винбластин, циклофосфан, противоопухолевые антибиотики (рубоминин, карминомицин).

Дезинтоксикационная терапия: гемодез, раствор альбумина.

Иммунотерапия: интерферон, реаферон.

Трансплантация костного мозга.

Лечение инфекционных осложнений: помещение  пациента в асептическую палату, назначение антибиотиков широкого спектра действия (полусинтетические пенициллины + цефалоспорины), противовирусные препараты (ацикловир).

Лечение анемии. Лечение геморрагического синдрома (переливание тромбоцитов от ближайших родственников, свежезамороженной плазмы, аминокапроновой кислоты

6. Сестринский процесс  при лейкозах 

Заключение

лейкоз симптом этиология сестринский

Причина возникновения лейкозов на данный момент не до конца выяснена. Однако для некоторых лейкозов выявлены онкогены и специфические мутации  хромосом, лежащие в основе избыточного  роста клеток крови. Так, хронический миелобластный лейкоз связан с переносом участка хромосомы 9 на хромосому 22. Этот «обмен» между хромосомами происходит еще до рождения человека, однако последствия этого «обмена» будут видны только во второй половине его жизни. Таким путем клон берет начало из собственных незрелых гемопоэтических клеток костного мозга. Опухолевая ткань разрастается и постепенно замещает нормальные клетки костного мозга. В результате этого процесса у больных лейкозами развиваются различные варианты цитопений. Цитопенией называют недостаток в организме каких-либо клеток крови. Она приводит к повышенной кровоточивости, кровоизлияниям, общей слабости организма, подавлению иммунитета с присоединением различных инфекционных осложнений.

Для лейкозов характерны: 1. безграничный рост, неконтролируемое размножение  клеток – гиперплазия; 2. морфологическая анаплазия – потеря способности клетки к дифференцировке, созреванию, незрелость; степень омоложения клеток коррелирует со злокачественностью процесса; 3. угнетение номального кроветворения за счет быстрого разрастания опухолевых элементов, «вытеснения» ими, замещения нормальных ростков кроветворения. Это явление носит название метаплазии.

Еще одна опасность лейкозов состоит  в том, что очень часто человек  не предает значения симптомам на начальной стадии, списывая их на усталость, недостаток сна, городскую неблагоприятную  экологию и прочие факторы. А ведь лейкоз, впрочем, как и любое другое онкологическое заболевание, гораздо  легче вылечить именно на ранних стадиях  болезни.

Литература

1.  Вершинина С.Ф., Потявина Е.В. Руководство для пациентов с онкологическими заболеваниями. СПб., 2005 – 73 с.

2.  Онкологические заболевания: профилактика и методы лечения. Под ред. В.В. Маршака. СПб., 2005 – 141 с.

3.  Смолева Э.В. Сестринское дело в терапии. – Ростов н/Д: Феникс, 2007 – 332 с.

4.  Чернова О.В. Уход за онкологическими больными. Ростов-на-Дону, 2002.