Iмунна система

     Імунологія — наука про систему, що забезпечує захист організму від інтервенції генетично сторонніх біологічних структур, здатних порушити гомеостаз.

 

    Імунна система є однією з систем життєзабезпечення, без якої організм не зможе існувати. Основні функції імунної системи :

- розпізнавання;

- знищення;

- виведення з організму сторонніх  речовин, що утворюються в нім  і надходять ззовні.

 Ці функції імунна система  виконує усе життя людини.

 

      Імунна система людини може характеризуватися наявністю природжених дефектів (так звані первинні імунодефіцити) або придбаних впродовж життя під впливом різних чинників, наприклад, шкідливої дії довкілля, стресових ситуацій і т. д. Функціональні порушення імунної системи можуть носити транзиторний характер або придбавати хронічний перебіг у вигляді синдромів імунологічної недостатності.

 

       Хвороби імунної системи — це нозологічні форми з конкретним розвитком, чітко обкресленим патогенезом і клінікою, вони об'єднані поняттям імунодефіцити.

 Вивчення хвороб імунної системи почалося в середині минулого століття після того, як американський лікар Брутон виявив у дитини причину гнійного захворювання, що мучить його. Брутон встановив, що витоки хвороби криються в наявному у дитини дефекті імунної системи — агамаглобулінемії, названого згодом синдромом Брутона.

 

      Нині виділені основні розділи імунології, що вивчають :

- функції імунної системи в  нормі і патології;

- функції імунної системи при  різних захворюваннях людини;

- імунодефіцитні стани;

- хвороби імунної системи;

 

 а також розділи, розробляючі  :

- методи корекції імунної системи;

- иммунотропные препарати.

 

      Імунітет підрозділяють на 2 види: природний (природжений) і придбаний, який є специфічним.

     Природний імунітет є неспецифічним по відношенню до патогенних агентів. Він є сукупністю захисних чинників, спрямованих на елімінацію алергенів. Ці чинники передаються у спадок і є універсальними, видовими.

 

       Природний імунітет складають імунні і неімунні чинники.

 До перших відносяться бар'єри, що містять різні бактерицидні речовини : шкіра, слизові оболонки, секрети потових, сальних, слинових залоз, залози шлунку, що виділяють соляну кислоту і протеолітичні ферменти, а також нормальна мікрофлора кишковика. До неімунних природних чинників відносяться гуморальні чинники (система комплементу, лізоцим, трансферин та ін.) і клітинні чинники (фагоцитарна реакція, робота N К-клеток).

 

     Виділяють 5 груп захворювань, що характеризуються виникненням патології імунної системи :

- хвороби, пов'язані з недостатністю імунної системи (імунодефіцити первинні, вторинні, транзиторні);

- захворювання, пов'язані з надмірним  реагуванням імунної системи;

- інфекції імунної системи;

- пухлини імунної системи.

 

     Імунна система людини представлена сукупністю органів і тканин, функцією яких є контроль за антигенною постійністю внутрішнього середовища організму. Клітини імунної системи представлені Т- і В-лімфоцитами, моноцитами, макрофагами, нейтрофілами, еозинофілами, огрядними і епітеліальними клітинами, фібробластами. Важлива роль по забезпеченню функції імунної системи належить імуноглобулінам, цитокінам, антигенам, рецепторам.

 

    Імунна система характеризується многокомпонентностью, але функціонує як єдине ціле. Вона підтримує клітинне і гуморальне стани організму.

 Для імунної системи характерні:

- мультиваріантна регуляція;

- відкрита система функціонування;

- многокомпонентность.

 

     Захист організму за допомогою імунної системи відбувається за рахунок специфічних і неспецифічних елементів захисту за участю біологічно активних макромолекул, імунокомпетентних клітин, органів імунної системи.

 

     Біологічно активними мікромолекулами є:

- медіатори імунних реакцій  (интерлейкины);

- ростові чинники (інтерферони  опухольнекротизирующих чинників, чинник росту фібробластів, чинники гранулоцитарний, колоннестимулирующий і макрофагальний колоннестимулирующий);

- гормони (пиелопептиды, миелопептиды).

 

     До імунокомпетентних клітин відносяться:

- Т- і В-лімфоцити;

- цитотоксичні клітини;

 - попередники імунокомпетентних клітин.

 

     Периферичну систему складають:

- селезінка;

- лімфатичні вузли;

- лімфоїдні скупчення шлунково-кишкового  тракту;

- шкіра;

- червоподібний відросток.

 

     Центральні органи забезпечують диференціювання імунокомпетентних клітин.

 У області периферичних органів  відбуваються імунологічні процеси.

 Центральні органи імунітету  з віком змінюються, а видалення  якого-небудь органу перешкоджає  виникненню імунної відповіді.

 Периферичні лімфоїдні органи  зберігаються упродовж життя людини і функціонують під впливом антигенів.

 

      Кістковий мозок людини закладається на 12-13-го тижня внутріутробного розвитку. Кістковий мозок є джерелом стовбурових клітин, з яких згодом розвиваються клітини лімфоїдної тканини (Т- і В-лімфоцити), а також моноцити і макрофаги.

 У кістковому мозку знаходяться  миелоидный і лімфоцитарні паростки. Кістковий мозок людини містить  1,5% ретикулярних клітин, 6-7% лімфоцитів, 0,4% плазматичних клітин, 60-65% миелоид-ных  клітин, 1-3% моноцитів, 26% еритробластів. Стовбурові клітини спочатку недеференцированны, після 20 тижнів внутріутробного розвитку їх кількість зростає.

 

     Після народження дитини кістковий мозок є єдиним місцем їх освіти, похідними цих клітин поступово здійснюється колонізація периферичних лімфоїдних органів.

  У кістковому мозку утворюються багато імунокомпетентних клітин, окрім цього він є одним з головних джерел утворення циркулюючих імуноглобулінів.

 Динаміка утворення імунокомпетентних  клітин відбувається таким чином:  в жовчному мішку ембріона людини на 2-3-му тижні розвитку з'являється полипотентная стовбурова клітина. Між 4-5-ої тижнями вагітності стовбурові клітини мігрують в ембріональну печінку, яка є найбільшим кровотворним органом. При цьому відбувається міграція клітин-попередників, які дозрівають в тканинах, що оточують їх.

 

      Одні клітини-попередники лімфоїдних клітин мігрують у вилочковую залозу, яка виникає на 6-8-му тижні вагітності з третього і четвертого зябрових кишень. Під впливом епітеліальних клітин кортикального шару вилочковой залози дозрівають лімфоцити, які мігрують в мозковий шар.

 

      Після народження дитина відразу зустрічається з мікрофлорою його довкілля, перед яким новонароджені і недоношені діти практично беззахисні. Одним з критичних періодів в системі імунорегуляції є період новонародженості, коли відбувається зустріч дитини з антигенами зовнішнього світу.

      Другим критичним періодом є вік 2-4 місяців, коли завершується процес руйнування і виведення антитіл, що пройшли через плаценту, а власна система В-лімфоцитів залишається незрілою.

 

     Частина антитіл поступає з грудним молоком матері. У цей період відбувається збільшення числа клітин, що синтезують антитіла до сторонніх білок, і головним є спадкоємство особливостей імунного статусу матері. Вигодовування донорським грудним молоком і штучне вигодовування роблять цей важливий процес неможливим.

 В період новонародженості  сироватковий зміст JgG рівно дорослим  нормам (10-12 г/л), а рівень JgM і JgA в  40 разів нижче, чисельність В-  і Т-лімфоцитів істотно вище, ніж у дорослих, але частина їх характеризується функціональною незрілістю.

 

       Специфічний захист в перші місяці життя людини забезпечується імуноглобулінами, отриманими від матері. Імуноглобуліни М і А поступають з молозивом через травний тракт дитини, але в його організмі утворюються в недостатній кількості. Наростання антитіл відбувається у віці 14-16 років.

 

       Здатність захисту шляхом імунних реакцій формується у внутріутробному періоді розвитку і стає вираженою до кінця першого року життя. Т-лімфоцити перетворюються на сенсибілізовані активні лімфоцити, а В-лімфоцити в плазматичні клітини, що створюють специфічні імуноглобуліни.

 

       Здатність організму відповідати імунною реакцією на сторонні антигени активно отримується після перенесених інфекцій або вакцинацій і цілком залежить від роботи імунокомпетентних клітин (Т- і В-лімфоцитів), які утворюються у вилочковой залозі і кістковому мозку і за допомогою рецепторів розпізнають сторонні антигени.

 Червоний кістковий мозок  розташовується усередині кісток. Він може знаходитися як в  активному, так і неактивному  стані. У дітей молодшого віку  усі кістки містять активний  кістковий мозок, у дітей старших  віків і дорослих активний  кістковий мозок розташовується в плоских кістках (черепі, ребрах, грудині, малому тазу).

 

       У дорослих червоний кістковий мозок за певних умов може переходити в активний стан з утворенням додаткового числа клітин крові.

 У червоному кістковому мозку  відбувається постійне відтворення клітин : червоних кров'яних тілець (еритроцитів) і лейкоцитів, оскільки відмираючі клітини замінюються новими. Кожен тип клітин має різну швидкість освіти.

 

       Червоний кістковий мозок розглядається як окремий орган, який бере участь в освіті червоних і білих кров'яних тілець і забезпечує нормальне функціонування імунної системи.

 

        Іншим важливим органом імунної системи є вилочковая залоза (зобна залоза, тимуо), що забезпечує становлення і функціонування системи імунітету. Вона утворюється на першому місяці внутріутробного розвитку. До народження дитини вилочковая залоза складається з двох доль, які сполучені перешийком.

       У долях розташовується кіркове і мозкове речовини. Кіркова речовина складається з тимоцитов, в мозковій речовині розташовуються епітеліальні елементи, серед яких є тельця Гассаля.

 

      Маса вилочковой залози з віком збільшується (до 3 років), у віці 12-15 років вона досягає маси 30 г, після чого відбувається її інволюція із заміщенням залізистої тканини залози жирової і сполучної.

      Вилочковая залоза — залоза внутрішньої секреції. Вона бере участь в лімфопоезі і імунологічних захисних реакціях організму, будучи центральним органом клітинного імунітету.

 

      У вилочковой залозі відбувається утворення біологічно активних речовин і гормонів, таких як:

- тимозин — гормон, що індукує  експресію Т-клітинних рецепторів, відновлює імунологічну компетентність;

- чинник з властивостями холіноестерази, який блокує передачу імпульсів  на м'язове волокно з виникненням  миотопического синдрому. Зниження вироблення цього чинника може привести до холинергическому кризу;

- тимоноэтин-2 — збільшує зміст  АМФ в лімфоцитах, посилює експресію  Т-клітинних антигенів на цитомембранах  клітин кісткового мозку;

- убивикин бере участь в експресії на Т-и В-лімфоцитах, синтез антитіл і інших лимфоцитостимулирующих чинниках;

- тимический гормон, який є антагоністом  АКТГ;

- тимический гипокальциемический  чинник.

 

    Патологія вилочковой залози призводить до виникнення ряду синдромів і захворювань : аплазії, гіпоплазії, гіперплазії, різних пухлин. Зустрічаються також люди з природженою відсутністю тимуса.

 Ці стани супроводжуються  ознаками Т-клітинної імунологічної  недостатності, гипокальциемическими  судомами і іншими симптомами.

      Селезінка є апаратом, що фільтрує, забезпечує детоксикацію, видалення старих еритроцитів і інших клітин, в ній відбувається диференціювання старих і пошкоджених еритроцитів, лімфоцитів; утворюються антитіла.

 

 У селезінці утворюється  тафтсин, основна функція якого полягає в підвищенні міграції, фагоцитарній активності макрофагів і нейтрофілів. Він збільшує цитотоксичну дію Т-лімфоцитів, стимулює синтез антитіл. По будові тафтсин нагадує фрагмент імуноглобулінів, у зв'язку з цим введення імуноглобулінів компенсує дефіцит тафтсина.

 

      Лімфатична система має неспецифічну бар'єрну функцію. Вона є місцем розвитку імунної відповіді — як клітинного, так і гуморального. У людини налічується близько тисячі лімфатичних вузлів, які забезпечують регіонарний захист організму від попадання в нього інфекційних і неінфекційних начал. У нормальних умовах лімфовузли не пальпуються. При різних захворюваннях, пухлинах, а також за наявності хронічних осередків інфекції, вони збільшуються в розмірах і легко пальпуються. При клітинному варіанті імунної недостатності може виникнути гіпоплазія лімфатичної системи, включаючи гемоплазию тимуса, піднебінних мигдалин, лімфатичних вузлів.

 

      Усі групи лімфатичних вузлів збільшуються у разі поліклональної активації В-лімфоцитів зі збільшенням продукції імуноглобулінів, у тому числі імуноглобулінів М. Для хронічних інфекцій з недостатньою функцією Т-лимфоцитов-хелперов, від яких залежить перемикання синтезу антитіл з JgM класу на JgG, характерний перехід в злоякісні варіанти лімфопроліферативних станів.

 У дітей у віці від 1 року до 10-12 років часто зустрічається  реакція у вигляді мікрополіаденіту.

 

      Піднебінні мигдалини розташовуються в порожнині рота і забезпечують захист верхніх дихальних шляхів від інфекції, забезпечують імунокомпетентними клітинами лімфатичну систему, беруть участь у формуванні мікробної флори порожнини /га. Піднебінні мигдалини функціонують в тісному зв'язку з/вилочковой залозою, тимектомія призводить до гіпертрофії мигдалин, тонзилэктомия — до атрофії тимуса. Гіперплазія мигдалин може привести до клітинних варіантів імунної недостатності. З віковою інволюцією тимуса відбувається інволюція і атрофія мигдалин. Часто збільшення вилочковой залози поєднується з гіпертрофією мигдалин і клітинною імунологічною недостатністю.