Гиперкортицизм

Карагандинский Государственный Медицинский Университет 
Кафедра пропедевтики и внутренних болезней  

 

СРС

На тему: Гиперкортицизм (болезнь и синдром Иценко-Кушинга)

 

Подготовила: ст.гр3088                                                                                          Акпарова Диана                                                           

                                           Проверил: Беков Е.К.  
 
Караганда 2014

ГИПЕРКОРТИЦИЗМ (БОЛЕЗНb И СИНДРОМ ИЦЕНКО-КУШИНГА) - состояние, развивающееся вследствие повышенной продукции гормонов коры надпочечников и проявляющееся характерным симптомокомплексом (атипичное ожирение, артериальная гипертензия, нарушения углеводного обмена, половой функции, остеопороз и др.).

• Этиология и патогенез. Гиперкортицизм подразделяется на болезнь Иценко-Кушинга (БИК) и синдром Иценко-Кушинга (СИК). Болезнь Иценко-Кушинга развивается вследствие последовательных нарушений продукции гипоталамических катехоламинов, кортиколиберина и его предшественника проопиомеланокортина; кортикотропина (АКТГ); гормонов коры надпочечников (глюкокортикоидов - ГК), минералокортикоидов (МК) и половых стероидов (ПС). Предрасполагающими факторами являются нейроинфекции, травмы головного мозга, дисгормональные периоды (пубертат, беременность, лактация, климакс). В процессе постоянной стимуляции возможно развитие АКТГ-продуцирующих аденом гипофиза и двусторонней гиперплазии и (или) аденоматоза коры надпочечников. При нормальном состоянии гипофиза гиперпродукция ГК, МК и ПС по закону обратной связи блокирует продукцию АКТГ, но при БИК чувствительность гипоталамуса к тормозящему воздействию периферических гормонов нарушена и их гиперпродукция монотонно продолжается

Основные проявления гиперкортицизма приведены на рисунке.

 

• - Артериальная гипертензия. Выявляется в среднем у 75% пациентов с гиперкортизолизмом. Причины: сосудистые и другие эффекты кортизола (включая задержку натрия), увеличение выработки альдостерона в клубочковой зоне коры надпочечника и его уровня в крови (наблюдается при опухолях, гипертрофии и гиперплазии коры надпочечников с поражением клубочковой и пучковой его зон). - Кушингоидная внешность. Наблюдается не менее чем у 85—90% пациентов. При избыточном образования жира происходит его перераспределение с накоплением в области шеи («бизоний горб»), живота и груди при уменьшении жира на конечностях. Лицо при этом приобретает округлую — лунообразную форму.

 

 

• + Мышечная слабость, гиподинамия. Наблюдаются более чем у 80% пациентов. - Причины: гипокалиемия, уменьшение внутриклеточного [К+] и увеличение внутриклеточного [Na+], снижение содержания глюкозы в мышечных волокнах (обусловлено контринсулярным эффектом избытка кортизола), дистрофические изменения скелетных мышц. - Механизмы: нарушения электрогенеза, расстройства механизмов электромеханического сопряжения (ведут к нарушениям контрактильной функции)
• . + Остеопороз. Выявляется почти у 75% больных. Обусловлен повышенным метаболизмом кости и ингибирующим действием кортизола на синтез коллагена и всасывание кальция. Механизмы: увеличение катаболизма белков костной ткани, торможение протеосинтеза в костях, нарушения фиксации Са2+ белковой матрицей кости. - Гипергликемия и нередко — СД. Выявляются соответственно примерно у 75 и 20% пациентов с гиперкортизолизмом. Причина: контринсулярные эффекты избытка кортизола.
• + Наличие красно-багровых или фиолетовых «полос растяжения» — стрий на коже (чаще на животе, плечах, бедрах, молочных железах). Наблюдается более чем у половины пациентов.
• + Снижение противоинфекционной устойчивости организма. У пациентов с гиперкортизолизмом часто развиваются инфП: пиелонефриты, циститы, гнойничковые поражения кожи, трахеобронхиты и др. Причина: иммунодепрессия, вызванная избытком глюкокортикоидов.

 

 

Диагноз и дифференциальный диагноз БИК и С И К.

 

• При выявлении характерной симптоматики для подтверждения диагноза гиперкортицизма используются неспецифические (эритроцитоз, гипергликемия, гипернатриемия, гипокалиемия) и специфические (гиперкортизолемия, повышенная экскреция с мочой 17-оксикортикостероидов и 17-кетостероидов) критерии. При наличии характерной симптоматики и отсутствии гиперкортизолемии проводятся специфические нагрузочные тесты, например “малый дексаметазоновый тест” (после 2-дневного приема 2 мг в сутки дексаметазона при гиперкортицизме не отмечается динамики уровня кортизола или 17-оксикортикостероидов). Далее проводится “большой дексаметазоновый тест” с увеличением дозы до 8 мг/сут для верификации БИК и СИК. При БИК отмечается супрессия кортизола и (или) 17-оксикортикостероидов, а при СИК их продукция автономна и поэтому не изменяется.

• Обязательными являются визуализация области гипофиза и надпочечников. Для визуализации гипофиза используются рентгенография, компьютерная томография, магниторезонансная томография (желательно с введением контрастного вещества). Оценить размеры надпочечников можно при помощи ультрасонографии, селективной ангиографии, компьютерной томографии, изотопного сканирования с йод-холестерином. Сопоставление результатов позволяет верифицировать БИК и различные формы СИК (для выявления АКТГ-эктопического синдрома необходимо расширение плана обследования).

Лечение

 

• При выявлении БИК основными патогенетическими методами лечения являются облучение межуточной области или транссфеноидальная аденомэктомия (при верификации аденомы гипофиза). Оптимальным методом лучевого воздействия является протонотерапия (80-100 Гр). Альтернативным вариантом может быть гамма-терапия (40-50 Гр). Отсутствие ремиссии диктует необходимость использования хирургических методов лечения - односторонней или даже двусторонней адреналэктомии (с последующей заместительной терапией ГК). Возможно медикаментозное лечение, однако его эффективность в виде монотерапии невысока. Используются препараты, угнетающие секрецию АКТГ (резерпин, ципрогептадин, бромкриптин), или средства, блокирующие синтез ГК в коре надпочечников (элиптен, хлодитан, митотан, 1-1,5 г/сут в течение 6-12 мес). Необходимо проведение симптоматической терапии (гипотензивные, сахароснижающие препараты, калийсберегаюшие мочегонные, средства коррекции остеопороза, иммуномодуляторы и др.).

• Лечение СИК зависит от его формы: при изолированной опухоли надпочечника рекомендуется хирургическое лечение; АКТГэктопический синдром лечится как онкологическое заболевание конкретной локализации с возможным подключением ингибиторов стероидогенеза и лучевой терапии; при ятрогенном СИК необходимо максимально снизить дозу экзогенных ГК.

Список литературы

 

• Клиническая эндокринология. Руководство / Под ред. Н. Т. Старковой. — 3-е изд., перераб. и доп. — СПб.: Питер, 2002.
• Малая энциклопедия врача-эндокринолога / Под ред. А. С. Ефимова. — 1-е изд. — К.: Медкнига, ДСГ Лтд, Киев, 2007.
• http://ru.wikipedia.org/wiki/Синдром_гиперкортицизма