Дифференциальная диагностика неревматических кардитов

Крагандиский Государственный Медицинский Университет

Кафедра «Детские болезни №1»

 

 

 

 

 

 

 

 

Реферат

Тема: Дифференциальная диагностика неревматических кардитов

 

 

 

 

 

                                                                       Выполлнила:Баратова Н.А.

Проверила: Жупенова Д.Е.

 

 

 

 

 

 

 

Караганда, 2015

Неревматические кардиты (НК) у детей объединяют группу заболеваний  сердечной мышцы воспалительного характера, обусловленного непосредственным или опосредованным (через иммунные механизмы) воздействием инфекции, паразитарной, протозойной инвазии, химических и физических факторов, а также возникающих при аллергических, аутоиммунных процессах и трансплантации сердца. Целесообразность применения термина «кардит» в педиатрической практике обоснована возможностью одновременного поражения двух или трёх оболочек сердца. Согласно классификации ВОЗ: миокардит – это специфическое заболевание  сердечной мышцы с установленной этиологией, характеризующееся воспалительной инфильтрацией миокарда с фиброзом, некрозом и/или дегенерацией миоцитов. Актуальность и практическая значимость данной темы чрезвычайно высоки и определяются тяжестью течения, развитием угрожающих жизни состояний, трудностью дифференциальной диагностики и лечения. Распространенность миокардитов выше среди детей, особенно – первых лет жизни, — чем у взрослых (соответственно 6,8% и 4%). По данным патанатомических исследований наибольшая распространенность тяжелых форм кардитов отмечена у детей первых лет жизни, особенно – у детей с внезапной смертью. Наибольший процент летальности (50%) от Коксаки-миокардитов отмечен во время эпидемии у новорожденных и детей первых месяцев жизни.

Проблема нарушений сердечного ритма у детей актуальна применительно ко всем периодам детского возраста. В последние годы отмечается рост аритмий у детей. Данная проблема может иметь как самостоятельное значение, так и являться одним из проявлений болезней сердца – НК, кардиомиопатий.

Этиология

Неревматические кардиты развиваются под воздействием различных факторов, преимущественно инфекционных. Среди последних ведущее значение имеют вирусы, особенно Коксаки А и В, ECHO. Ранние и поздние врождённые кардиты - последствия вирусной инфекции, перенесённой матерью во время беременности. В происхождении неревматических кардитов определённое значение имеет и бактериальная флора, а также протозойные инвазии, грибы и др. Повреждение сердца может быть также вызвано аллергической реакцией на введение лекарственных препаратов, вакцин, сывороток, действием разнообразных токсических факторов, физических агентов, радиации. У части больных (до 10%) установить причину, вызвавшую кардит, не удаётся.

ПАТОГЕНЕЗ. В настоящее время патогенез кардитов нельзя рассматривать как однотипный во всех случаях. Наибольшее значение имеют три группы механизмов: 
 
1) прямое воздействие возбудителя на кардиомиоциты (инфекционный, паренхиматозный миокардит), который наблюдается преимущественно при вирусных (энтеровирусных) инфекциях; 
 
2) сосудистые поражения сердца, которые могут быть обусловлены как эндотелиотропностью некоторых возбудитетелей (грипп, аденовирус, микоплазма и др.), так и иммунокомплексными поражениями инфекционной и неинфекционной природы; 
 
3) поражения сердца, связанные с повреждающим действием антител и активированных лимфоцитов, перекрестно реагирующих с тканями сердца (наиболее часто это постстрептококковые миокардиты, по своему патогенезу близкие к ревматическому миокардиту, но без общих, системных поражений). 
 
Реже встречаются гнойные метастатические поражения миокарда при септикопиемических процессах. 
 
Патогенез кардита вирусного происхождения в настоящее время рассматривают следующим образом (рис. 26). При попадании вируса в миокард они проникают в миоциты, где происходит репликация, т.е. воспроизведение таких же вирусов из материалов клетки. Преимущественно используются белки, входящие в состав ядерного вещества и органелл, что тормозит функции клеток-хозяев. Наиболее выражена репликация на 3—5-й день инвазии. В ответ на внедрение вирусов в организм увеличивается продукция интерферона Т-лимфоцитами — эффекторами гиперчувствительности замедленного типа. Интерферон препятствует проникновению вирусов в неповрежденные кардиомиоциты. Пораженные миоциты уничтожаются Т-лимфоцитами и макрофагами, что сдерживает размножение и распространение вирусов в миокарде. 
 

 
 
Рис. 26.

Схема патогенеза неревматических кардитов у детей

 
 
Уже в первые дни заболевания увеличивается количество вируснейтрализующих антител типа IgM препятствующих репликации вирусов и способствующих их элиминации. Высокий уровень IgM сохраняется в течение 1—3 недель, а затем постепенно снижается по мере затихания воспаления. Активация гуморального иммунитета сопровождается синтезом антител типа lgG, направленным против вирусного антигена и клеток сердца. Повышается титр иммунных комплексов в крови, который нормализуется в большинстве случаев в течение нескольких недель. 
 
В патогенезе кардита существенное значение имеет нарушение микроциркуляции с увеличением сосудистой проницаемости, приводящее к отеку миокарда и способствующее накоплению в ней иммунных комплексов. Повышение сосудистой проницаемости обусловлено высвобождением в процессе иммунной реакции вазоактивных веществ — лизосомальных ферментов, гистамина, серотонина, ацетилхолина и др. 
 
В большинстве случаев вирусы фагоцитируются и элиминируют и через 10—14 дней от начала заболевания уже не обнаруживаются в миокарде. В последующем увеличивается синтез коллагена, который уплотняется и превращается в фиброзную ткань, замещающую очаги некроза. 
 
Длительное сохранение вирусов в миокарде наблюдается довольно редко, но все же возможна их латентная персистенция, способная при определенных обстоятельствах вновь вызвать воспаление в миокарде. Кардит может приобретать рецидивирующее течение. 
 
После исчезновения вирусов из кардиомиоцитов и миокарда в целом в поврежденных клетках еще длительное время сохраняются тяжелые нарушения нуклеинового обмена. Подвергшиеся воздействию вирусов клетки и продукты нарушенного белкового обмена приобретают антигенные свойства, вызывая образование соответствующих антител. Поскольку антигенные свойства поврежденных и неповрежденных клеток одинаковы, образующиеся антитела вступают в перекрестную реакцию и с непораженными клетками миокарда. В результате образуются новые аутоантигены, стимулирующие выработку антител и иммунных лимфоцитов. Таким образом включается аутоиммунная реакция, способствующая хронизации кардита. 
 
В развитии аутоиммунного повреждения существенную роль играют особенности иммунного статуса организма, в частности ослабление иммунных супрессорных механизмов. Предполагается, что супрессорная активность Т-лимфоцитов может подавляться вирусами или наблюдается врожденная (генетическая) иммунная недостаточность. 
 
Трансформация вирусного кардита в аутоиммунное заболевание характеризуется увеличением образования антикардиальных антител, активацией клеточного иммунитета и наличием ЦИК.

Классификация

Классификация неревматических кардитов, применяемая в педиатрической практике, предусматривает выделение периода возникновения [врождённый (ранний, поздний) и приобретённый], этиологическую принадлежность, характер течения (острый, подострый, хронический), степень тяжести, выраженность сердечной недостаточности, возможные исходы и осложнения заболевания.

КЛАССИФИКАЦИЯ. Общепринятой классификации неревматических кардитов в детском возрасте нет. Но наиболее полной с клинической точки зрения является классификация, предложенная Н.А Белоконь и М.Б. Кубергер (рис. 27). 
 
Неревматические кардиты в зависимости от периода возникновения заболевания бывают врожденными и приобретенными. 
 
Диагноз врожденного кардита считается достоверным, если симптомы сердечной патологии выявляются внутриутробно или в роддоме; вероятным — если они возникают в первые месяцы жизни ребенка без предшествующего интеркуррентного заболевания и/или при наличии анамнестических данных о болезни матери во время беременности. По влиянию агрессивных факторов на плод в различные сроки гестации врожденные кардиты разделяют на ранние и поздние. Обязательным морфологическим признаком ранних кардитов является фиброэластоз или эластофиброз эндо- и миокарда. Поздние кардиты не имеют этого признака. 
 
В соответствии с классификацией необходимо указать этиологический фактор (вирусный, вирусно-бактериальный, бактериальный, паразитарный, грибковый, иерсиниозный, аллергический — лекарственный, сывороточный, поствакцинальный, идиопатический). Но нередко этиология неревматического кардита остается невыясненной. 
 

 
 
Рис. 27.

Рабочая классификация неревматических кардитов у детей

(НА Белоконь, М.Б. Кубергер, 1987) 
 
При неревматических кардитах выделяют острое течение, которое характеризуется бурным началом, развитием сердечно-сосудистой недостаточности и относительно быстрым эффектом терапии. Продолжительность заболевания при остром течении неревматического кардита не превышает 3 месяцев. Подострое течение характеризуется постепенным началом и более длительным процессом выздоровления (до 18 мес). Хроническое течение может длиться более 18 месяцев. 
 
По степени тяжести различают легкий, средней тяжести и тяжелый кардит. Тяжесть течения кардита определяется комплексом клиникоинструментальных данных: размерами сердца, выраженностью сердечной недостаточности, признаками ишемических и метаболических изменений на ЭКГ, характером аритмий, состоянием малого круга кровообращения. 
 
Для характеристики сердечной недостаточности, которая может возникать при неревматических кардитах у детей, следует пользоваться признаками, предложенными НА Белоконь и М.Б. Кубергер (1987) и представленными в таблице 38.?

Признаки и степень сердечной недостаточности при неревматических кардитах у детей

(Н.А. Белоконь, М.Б. Кубергер, 1987) 
 

 
 
Морфологическая характеристика кардитов учитывает разные типы воспалительного процесса — альтеративный (дистрофически-некробиотический) и экссудативно-пролиферативный с преимущественными изменениями кардиомиоцитов (паренхиматозный вариант) или стромы миокарда (интерстициальный вариант). По распространенности морфологических изменений миокардиты разделяются на очаговые и диффузные. При легком течении кардита часто наблюдается полное клиническое выздоровление. Исходом тяжелого течения кардита может быть формирование миокардитического кардиосклероза со стойким сохранением признаков нарушения функции миокарда при отсутствии признаков воспаления.

Клиническая картина

Клиническая картина неревматических кардитов зависит от периода их возникновения, характера течения и возраста ребёнка.

Врождённые кардиты

Врождённые кардиты могут манифестировать сразу после рождения или в первые 6 мес жизни, реже - на 2-3-м году.

Ранний врождённый кардит проявляется малой массой тела при рождении или плохой её прибавкой в последующем, быстрой утомляемостью при кормлении, беспричинным беспокойством, потливостью, бледностью. Характерны кардиомегалия, «сердечный горб», глухие сердечные тоны при аускультации, прогрессирующая сердечная недостаточность (нередко тотальная с преобладанием левожелудочковой), рефрактерная к лечению. Часто возникают одышка в покое, кашель, афония, умеренный цианоз (иногда с малиновым оттенком), разнокалиберные влажные и свистящие хрипы в лёгких, увеличение печени, отёки или пастозность тканей. Аритмии (за исключением тахикардии) возникают редко. Появление систолического шума может быть связано с относительной или органической недостаточностью митрального клапана, но чаще шум отсутствует.

На рентгенограмме сердце шаровидной или овоидной, а при фиброэластозе - трапециевидной формы. На ЭКГ выявляют ригидный ритм, признаки гипертрофии левого желудочка за счёт увеличения толщины миокарда вследствие инфильтрации, повреждение его субэндокардиальных отделов. При фиброэластозе появляются признаки перегрузки обоих желудочков, глубокие зубцы Q во II и III стандартных отведениях, aVF, V5, V6. При ЭхоКГ помимо кардиомегалии и дилатации полостей сердца выявляют снижение сократительной и особенно релаксационной функции миокарда левого желудочка, повреждение клапанов, чаще митрального, лёгочную гипертензию.

Поздний врождённый кардит характеризуется умеренной кардиомегалией, различными нарушениями ритма и проводимости вплоть до полной поперечной блокады сердца и трепетания предсердий, громкими сердечными тонами, менее выраженной (по сравнению с ранним врождённым кардитом) сердечной недостаточностью. Часто выявляют признаки поражения двух или трёх оболочек сердца. У некоторых больных возникают приступы внезапного беспокойства, одышки, тахикардии с усилением цианоза, судорог, что отражает сочетанное поражение сердца и ЦНС, обусловленное предшествующей инфекцией, особенно вызванной вирусами Коксаки.

Дифференциальная диагностика

Перечень заболеваний, с которыми проводят дифференциальную диагностику неревматического кардита, зависит от возраста ребёнка и формы кардита.

• У новорождённых и детей раннего возраста неревматические кардиты, особенно врождённые, необходимо дифференцировать с врожденными пороками сердца, в частности, с неполной формой атриовентрикулярной коммуникации, аномалией Эбштайна, аномальным отхождением левой коронарной артерии от лёгочной. К общим симптомам неревматических кардитов и этих пороков относят отставание в физическом развитии, кардиомегалию, нарушение ритма и проводимости, сердечные шумы, признаки недостаточности кровообращения, а также разнообразные жалобы кардиального и экстракардиального характера. В отличие от неревматических кардитов, при врожденных пороках сердца отсутствует связь с предшествующей инфекцией, преобладает поражение правых отделов сердца, нарушается лёгочная гемодинамика (обеднение лёгочного рисунка или его усиление); имеются и другие индивидуальные особенности каждого порока. Решающее значение в дифференциальной диагностике имеют ЭхоКГ и другие специальные методы исследования.
• У новорождённых изменения в сердце, напоминающие неревматический кардит, могут возникать вследствие перинатальной гипоксии. При этом возможны кардиомегалия, приглушение сердечных тонов, нарушение ритма и проводимости, иногда - сердечные шумы и симптомы недостаточности кровообращения. Изучение анамнеза, наличие неврологической симптоматики, преходящий характер сердечных изменений позволяют исключить диагноз врождённого кардита.
• Диагностика неревматических кардитов объединяет большое количество клинико-инструментальных, кардиохирургических, иммунно-лабораторных, вирусологических методов.
• Однако наибольшее предпочтение получили электрокардиографические и рентгенографические методы исследования, а за последнее время и ультразвуковые исследования сердца. Имеются различные мнения о ценности ЭКГ-показателей при кардитах, хотя этот метод содержит большую диагностическую информацию, особенно при нарушении сократительной функции миокарда и поражении проводящей системы сердца. Наиболее частыми ЭКГ-признаками острого кардита являются: сниженный вольтаж комплекса QRS, перегрузка миокарда желудочков, неспецифические ST-T изменения, нарушение ритма и проводимости (Г.Д.Дорофеева. 1974; О.И.Козлова. 1978; А.П.Паращак с соавт. 1988).
• Рентгенологическому методу исследования отводится значительное место в диагностике неревматических кардитов. Авторы указывают на изменения в малом круге кровообращения в виде усиления легочного рисунка по венозному руслу, а при длительном течении развивается фиброз. Со стороны сердечной тени - кардиомегалия, снижается амплитуда систоло-диастолических колебаний.
• В 80-е годы появились работы (Н.А.Белоконь, М.Б.Кубергер, Ю.М.Белозеров), посвященные ЭХО-кардиографическому методу исследования, при которых обнаруживают увеличенную в разной степени полость левого желудочка, признаки недостаточности митрального клапана.
• Лабораторные методы обследования при неревматических кардитах не несут в себе специфической информации и в основном отражают переносимую ОРВИ (Д.Д.Лебедев. 1962; В.А.Одинокова. 1978). Большинство авторов полагает, что сдвиги в анализах крови могут быть учтены при постановке диагноза кардит, однако отрицательное их значение не исключает кардит (Э.П.Нисинман. 1974; D.Coopli, M.Sherridze. 1975).
• О диагностическом значении вирусологического обследования при остром кардите указывают, однако, констатация фактов вирусоносительства еще не означает его этиологической роли (В.Л.Кунаев, Ю.И.Новиков. 1979; Е.Baidini. 1974). В связи с этим необходимы тщательные сопоставления с анамнезом, клиникой, которым следует придавать основное значение при постановке клинического диагноза (П.Н.Юренев, Н.И.Семенова. 1972).
• Таким образом, диагностика неревматического кардита представляет определенные трудности, и до настоящего времени нет четких диагностических критериев этого заболевания у детей.
• Критерии диагностики неревматического кардита у детей
•