Цинга. Основные причины авитаминоза С

Содержание

1. Цинга. Основные причины авитаминоза С……………………………………...2
2. Основные и специфические проявления болезни, механизмы их развития. Участие в патогенезе других видов витаминной недостаточности……………..2-4
3. Патологическая анатомия: изменения кожи, характер и распространенность геморрагического синдрома, цинковый гингивит, изменения в костях у детей  и взрослых, изменения внутренних органов.................................................................4
4. Осложнения и причины смерти больных цингой................................................4
5. Дифференциальная диагностика цинги с геморрагическими диатезами и рахитом………………………………………………………………………………...5
6. Пеллагра. Этиология и патогенез ……………………………………………….5
7. Патологоанатомические изменения в коже при пеллагре, органах пищеварительной системы, ЦНС в зависимости от стадии и формы заболевания………………………………………………………………………….5-6
8. Осложнения пеллагры. Особенности течения заболевания в раннем детском возрасте ………………………………………………………………………..……6-7
9. Список литературы………………………………………………………………8

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Цинга. Основные причины авитаминоза С

     Цинга (синонимы: скорбут, болезнь Барлоу) - авитаминоз С.

     Заболевание возникает при отсутствии витамина С (аскорбиновая кислота) в пище или недостаточном его усвоении. Наиболее ярко болезнь проявляется, когда наряду с витамином С из пищевого рациона исключается и витамин Р. Недостаток витамина С нарушает функцию окислительно-восстановительных ферментов и вызывает значительные изменения в углеводном и белковом обмене. С расстройством окисления ароматических аминокислот (тирозина и фенилаланина) связаны усиленное образование меланина и повышенная пигментация кожи. При недостатке витамина С нарушаются состояние основного вещества соединительной ткани, синтез коллагена, фибриллогенез, созревание соединительной ткани, с чем связано повышение сосудисто-тканевой проницаемости. Особенно резко она повышается при сочетании недостатка витаминов С и Р. В таких случаях геморрагический синдром выражен наиболее ярко. Нарушения и замедления коллагенообразования объясняют и изменения костной ткани при скорбуте, которые проявляются угнетением пролиферативных процессов в участках наиболее интенсивного роста и перестройки кости.

Основные и специфические проявления болезни, механизмы их развития. Участие в патогенезе других видов витаминной недостаточности

     В отсутствие витамина С нарушается обмен веществ и энергии в организме, что связано, в частности, с недостаточной активностью окислительно-восстановительных процессов (аскорбиновая кислота обладает выраженными восстановительными свойствами), снижается синтез гормонов надпочечниками и резко нарушаются процессы формирования структурных элементов мезенхимы. По мере развития цинги нарушение обмена веществ и энергии сопровождается общим истощением организма с атрофией преимущественно мышечной ткани (подкожная клетчатки более сохранна) и паренхимы практически всех органов, что приводит к снижению их функциональных резервов. Наблюдаемое ограничение продукции гормонов надпочечниками (в ней участвует витамин С) усугубляется недостаточностью этих желез вследствие их дистрофии что проявляется отеком коры надпочечников и уменьшением хромаффинной ткани в меновом веществе. Полагают, что гипофункцией надпочечников в определенной мере объясняются наблюдаемые при цинге тенденция к артериальной гипотензии, пигментация кожи, снижение устойчивости к стрессу и общей сопротивляемости организма патогенным воздействиям.

     Основу патогенеза геморрагий, изменений костей, гингивита, относящихся к наиболее характерным проявлениям цинги, составляют специфические для авитаминоза С нарушения созревания мезенхимальных клеток (фибробластов, остеобластов и др.), синтезирующих волокнистые структуры и другие элементы межклеточного вещества соединительной ткани. В результате снижаются синтез проколлагена и коллагена, образование основного вещества хряща и кости, склеивающего вещества в эндотелиальной выстилке кровеносных капилляров. Изменение структуры стенок капилляров сопровождается повышением их проницаемости, что и становится причиной характерных для цинги диапедезных кровоизлияний в различные органы и ткани. Особенно часто кровоизлияния происходят в тканях, подвергающихся механическим воздействиям, — в коже и подкожной клетчатке, деснах, мышцах, сухожилиях, синовиальных оболочках и полостях суставов, под надкостницей (чаще вблизи эпифизов трубчатых костей). В коже, преимущественно вокруг волосяных фолликулов, обнаруживаются очаги геморрагического пропитывания (они формируют разные по величине элементы скорбутной пурпуры), которые могут инфицироваться. По ходу сосудов в коже часто определяются гистиоцитарные инфильтраты с отложениями гемосидерина, что способствует, как и надпочечниковая недостаточность, гиперпигментации кожи у больных цингой. Поднадкостничные, внутримышечные и внутрисуставные кровоизлияния становятся причиной мучительных болей и ограничения подвижности больных. По мере нарастания тяжести цинги кровоизлияния могут обнаруживаться в эпикарде, под плеврой (с формированием в тяжелых случаях картин гемоперикарда, гемоторакса), под брюшиной, в ткани почек (обусловливая гематурию).

     Отмечается геморрагическое пропитывание десен, их разрыхление, отек и нередко инфицирование с картиной язвенного стоматита и гингивита. В костях развивается остеопороз с возникновением в ряде случаев патологических переломов. У взрослых эти изменения наиболее выражены и области эпифизов трубчатых костей конечностей, а при тяжелом течении цинги также в губчатых костях (они становятся мягкими, податливыми). У детей поражаются главным образом ребра в местах соединения их костных частей с хрящами.

     Развитие анемии при цинге связывают с сопутствующим дефицитом фолиевой кислоты, снижением всасывания железа из-за часто развивающихся при авитаминозе С гипохлоргидрии в желудке и поражений тонкой кишки (геморрагии, катаральный антерит, при осложненном течении — фолликулярные и фолликулярно-язвенные энтерит и колит), хотя можно предполагать и прямую связь задержки созревания эритробластов в костном мозге с отсутствием аскорбиновой кислоты. Весьма вероятно, что при авитаминозе С нарушается также дифференцировка и функция некоторых клеток иммунной системы (отмечается выраженное снижение противоинфекционной иммунной защиты).

Патологическая анатомия: изменения кожи, характер и распространенность геморрагического синдрома, цинковый гингивит, изменения в костях у детей  и взрослых, изменения внутренних органов

     Изменения при цинге складываются из проявлений геморрагического синдрома, изменений костей и осложнений, вызванных вторичной инфекцией.

     Геморрагический синдром проявляется одинаково как у детей, так и у взрослых, у которых он преобладает. Кровоизлияния появляются на коже, слизистых оболочках, во внутренних органах, в костном мозге, под надкостницей, в полости суставов (гемартроз). На коже и слизистых оболочках возникают изъязвления.

     Изменения костей у детей и взрослых выражены неодинаково. У детей они становятся ведущими в картине болезни и выражаются в угнетении костеобразования. В ростковой зоне трубчатых костей замедляется замещение хрящевых структур костными, компактный слой диафизов истончается, легко возникают переломы. Кровоизлияния в области ростковой зоны ведут к отслойке эпифиза от диафиза (эпифизеолиз). Костный мозг замещается фиброзно-волокнистой тканью. У взрослых изменения костей появляются преимущественно на границе с хрящевой частью ребер, где хондропластический рост кости продолжается до 40-45 лет. Здесь костные балки истончаются, костный мозг замещается фиброзной тканью, происходит накопление фибрина и свободно излившейся крови и хрящевая часть ребра может отделиться от костной, грудина в таких случаях западает.

     Кожа при скорбуте становится темной вследствие накопления в ней меланина.

Осложнения и причины смерти больных цингой

    Осложнения связаны главным образом с присоединением вторичной инфекции, которая развивается в участках кровоизлияний. Появляются стоматит и гингивит, зубы расшатываются и легко выпадают; на языке, миндалинах возникают язвенные и некротические процессы (язвенный глоссит, флегмонозная и гангренозная ангина). В результате возможной аспирации развиваются пневмония, абсцессы или гангрена легких; иногда присоединяется туберкулез. Возможны энтерит и колит.

 

 

 

Дифференциальная диагностика цинги с геморрагическими диатезами и рахитом

     Дифференциальный диагноз цинги с геморрагическими диатезами другой этиологии проводится с учетом всех клинических проявлений и данных анамнеза, позволяющих предположить дефицит витамина С в пищевом рационе больного. В начальных стадиях развития цинги (до образования массивных гематом) характерна преимущественная локализация элементов пурпуры вокруг волосяных фолликулов и раннее проявление гингивита. Функция тромбоцитов и других показателей состояния свертывающей системы крови при цинге любой степени, в отличие от ряда других геморрагических диатезов, остается нормальной или имеет несущественные отклонения. В диагностически трудных случаях исследуют концентрацию аскорбиновой кислоты в крови. При цинге она резко снижена (в 5-6 раз) и не сразу нормализуется под влиянием терапии аскорбиновой кислотой в больших дозах. Последний симптом имеет решающее значение и для дифференциальной диагностики цинги и рахита у детей, особенно если рахит сочетается с цингой. В отсутствие рахита изменения скелета, обусловленные цингой, происходят без характерных для рахита нарушений содержания в крови кальция, фосфора и активности щелочной фосфатазы.

Пеллагра. Этиология и патогенез

     Пеллагра (от лат. pellis - кожа, греч. agra - схватываю) - хроническое заболевание, возникающее при недостатке в организме никотиновой кислоты (витамина РР) и других витаминов группы В.

     Пеллагра развивается в результате недостатка в организме не только никотиновой кислоты и других витаминов группы В, но и триптофана. Значительная потеря организмом никотиновой кислоты

наблюдается при недостаточном белковом питании. Недостаток никотиновой кислоты приводит к нарушению окислительно-восстановительных процессов, что сопровождается развитием в органах дистрофических и атрофических изменений.

Патологоанатомические изменения в коже при пеллагре, органах пищеварительной системы, ЦНС в зависимости от стадии и формы заболевания

     Наиболее ярко изменения представлены в коже, нервной системе и кишечнике. Изменения кожи сводятся к появлению ярко-красной эритемы с отеком (на открытых частях тела). Позднее возникают гиперкератоз и атрофия кожи, она становится шероховатой и приобретает буроватую окраску. При гистологическом исследовании, помимо атрофии и гиперкератоза, отмечают клеточные инфильтраты около сосудов дермы, дистрофические изменения потовых желез и нервных стволиков кожи. В базальном слое кожи находят повышенное отложение меланина. В нервной системе развиваются дистрофические изменения, которые охватывают различные области головного мозга (моторную зону коры, промежуточный мозг, мозжечок), спинной мозг, периферические нервы. Для затяжных форм пеллагры характерна дистрофия проводящей системы спинного мозга. В кишечнике на всем его протяжении обнаруживают атрофию слизистой оболочки, кистозное расширение желез, изъязвления на месте фолликулов с последующей эпителизацией язв. Атрофические изменения развиваются также в желудке, печени, поджелудочной железе.

Осложнения пеллагры. Особенности течения заболевания в раннем детском возрасте

     Пеллагра имеет хроническое рецидивирующее течение с обострениями и ремиссиями. Исключение составляет острая пеллагра (пеллагрозный тиф), быстро заканчивающаяся смертью. Внезапное инсультообразное начало, часто со рвотой и сильным поносом, помрачение сознания, галлюцинации, опистотонус, тризм, ригидность конечностей, тонические и клонические судороги при малейшем прикосновении к больному, резкое повышение сухожильных рефлексов, субфебрильная и фебрильная температура, отеки и асцит; кожные явления большей частью отсутствуют. Хроническую пеллагру трудно подразделить на отдельные стадии и периоды. Питание и режим определяют характер течения болезни. Возвращение излеченного в обстановку, вызвавшую заболевание, способствует рецидиву, иногда более бурному, чем предшествовавший приступ. Пеллагра тянется до 20 лет. Без соответствующего лечения наблюдаются непрерывные рецидивы, причем состояние больного все ухудшается. Болезненный процесс, нарушая нервную трофику и захватывая все системы организма, ведет к тяжелой кахексии и истощению. Острые инфекционные заболевания у пеллагриков, особенно малярия, часто заканчиваются летально. Хронические инфекционные заболевания (сифилис, туберкулез, проказа и т. д.) активируются и протекают неблагоприятно.

     Самое тяжёлое осложнение Пеллагра— энцефалопатия (смотри полный свод знаний) с психотическими реакциями, возникающими, вероятно, в результате недостатка или пониженной активности коферментов НАД, НАДФ и пиридоксальфосфата, необходимых для биохимический реакций в мозге.

     В раннем детском возрасте классические симптомы Пеллагра выражены не столь отчётливо. Преобладают глоссит, расстройства со стороны желудочно-кишечные тракта, эритема. Изменения психики встречаются редко.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Список литературы

1. Патологическая анатомия: учебник / А.И. Струков, В.В. Серов.- 5-е издание. – М.: Литтерра, 2010. – С 546-551.
2. Цинзерлинг А.В., Цинзерлинг В.А. Патологическая анатомия. С.- Петербург, 1996.-срт. 351
3. Большая медицинская энциклопедия. М.: Советская энциклопедия, издание третье, 1982. – Т. 18, срт. 450- 453. – Т. 27, стр. 204-208.