Болезни новорожденных

В зависимости  от локализации различают кровоизлияния:

1. эпидуральные — между твердой мозговой оболочкой и костями черепа:
2. субдуральные — под твердую мозговую оболочку;
3. лептоменингеальные — в мягкую мозговую оболочку;
4. желудочковые — в желудочки головного мозга;
5. кровоизлияния в вещество мозга.

Выделяют следующие  периоды заболевания: острый (7—10 дней до 1 мес), подострый, или ранний восстановительный (от 1 до 3 мес) и поздний восстановительный (от 4 мес до 1—2 лет).

Клиническая картина зависит от величины кровоизлияния и его локализации. Симптомы острого периода: двигательное возбуждение, плач, однообразные автоматические движения конечностей, затем ребенок впадает в коматозное состояние; температура тела ниже нормы, реже гипертермия. При значительных кровоизлияниях передний родничок напряжен. Важным диагностическим симптомом являются клонические и клонико-тонические судороги.

При внутричерепных кровоизлияниях у новорожденных  в 32,6 — 38,6% случаев наступает летальный  исход, в 20 — 40 % — остаточные явления: дети отстают в психическом и  физическом развитии, определяются симптомы очагового поражения нервной  системы. Однако возможно и полное выздоровление. Прогноз при субдуральных кровоизлияниях лучше, чем при кровоизлияниях другой локализации.

Лечение. В остром периоде назначают холод на голову, кормление с ложечки сцеженным молоком матери, а если отсутствует глотание, то через зонд. Внутрь дают викасол, аскорбиновую кислоту, биофлавоноиды (рутин), хлорид или глюконат кальция. При судорогах применяют 0,25 % раствор дро-перидола, 2,5% растворы дипразина (пипольфена) и пропазина.

Для уменьшения отека мозга назначают 25% раствор сульфата магния внутримышечно, внутривенно 20 — 40% раствор глюкозы, концентрированную плазму, нeокомпенсан, полиглюкин, гемодез; глицерин через зонд в желудок, фуросемид (лазикс), мочевину, новурит, маннит (маннитол). Для нормализации биохимических и биофизических процессов в мозге применяют препараты кальция внутривенно, тиамин (витамин B1), пиридоксин (витамин В6, оксибу-тират натрия (ГОМК, у-оксимасляная кислота) внутрь или внутривенно, 4% раствор гидрокарбоната натрия. При судорогах нельзя применять кордиамин, коразол, камфору.

При угнетении  дыхательного центра назначают раствор  этимизола внутримышечно. При напряжении заднего родничка показана поясничная (люм-бальная) пункция. После купирования  судорог в течение 5 — 7 дней применяют  внутрь фенобарбитал, хлорид кальция, препараты брома, глутаминовую кислоту. Кормление грудью разрешают через 3 — 5 дней после исчезновения основных симптомов.

После лечения  в неврологическом отделении  дети подлежат диспансерному наблюдению совместно педиатром, невропатологом, в необходимых случаях психиатром. Сроки наблюдения зависят от наличия остаточных явлений, показано санаторно-курортное лечение.

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ  БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ

Среди заболеваний  новорожденных гемолитическая болезнь  занимает особое место, встречается в 0,2 — 0,7% случаев всех родов. Этиология этого заболевания многие годы была неизвестна, летальность при желтушной форме достигала 80%. В 1940 г. Ландштейнер и Винер открыли в эритроцитах человека резус-фактор, который был обнаружен у 85% населения, у 15% обследованных он отсутствовал. Заболевание развивается при резус-несовместимости крови матери и плода и несоответствии по группам крови системы АВО, реже по другим системам крови. Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) возникает при беременности резус-отрицательной женщины резус-положительным плодом, унаследовавшим резус-фактор от отца. В организме беременной женщины под действием резус-фактора вырабатываются антитела. Антитела могут образоваться и в ответ на проникновение антигенов А или В в организм беременной женщины, имеющей 0(1) группу крови (групповая несовместимость). При реакции антиген — антитело происходит агглютинация эритроцитов плода и их гемолиз.

Возможны следующие  варианты проникновения антител  через плаценту: 1) во время беременности, что приводит к врожденным формам ГБН (рождение мацерированных плодов, отечная, анемическая, желтушная формы); 2) во время родов, что ведет к развитию послеродовой желтушной формы; 3) количество антител незначительно и антитела не проникают через плаценту, при этом у резус-сенсибилизированной женщины может родиться здоровый резус-положительный ребенок после рождения ею детей, страдавших ГБН. Тяжесть ГБН неодинакова, зависит от количества антител, проникших от матери к плоду, компенсаторных возможностей организма плода.

Гемолитическая  болезнь новорожденных проявляется  в 3 основных формах: анемической, желтушной, отечной.

Анемическая форма  развивается в результате непродолжительного воздействия небольшой дозы изоантител матери на плод; при этом повреждения плода невелики, продукты гемолиза отводятся плацентой в организм матери. После рождения и прекращения функции плаценты при достаточной функции печени желтуха отсутствует, ребенок нормально развивается при наличии анемии. Эти случаи встречаются редко. Анемия развивается в конце 1-й — начале 2-й недели жизни, понижается содержание гемоглобина и эритроцитов, появляются анизоцитоз, полихромазия, эритробластоз. Печень и селезенка увеличены.

Желтушная форма  развивается при воздействии  изоантител на достаточно зрелый плод. Ребенок рождается с анемией и желтухой, у него увеличены печень, селезенка, лимфатические узлы, а иногда и сердце. В дальнейшем отмечается умеренная задержка общего развития ребенка. Вследствие угнетения механизмов иммунной защиты у таких детей легко развиваются пневмонии, омфалит, сепсис. Билирубиновая интоксикация, осложнения инфекционных заболеваний, анемия, изменения во внутренних органах обусловливают тяжелое течение врожденной желтушной формы ГБН с большим числом летальных исходов, несмотря на лечение.

Желтушная форма  возникает при хорошей барьерной  функции плаценты, изоантитела при  этом проникают в организм ребенка  во время родов. Ребенок рождается  внешне здоровым. ГБН развивается  через несколько часов поcле рождения. Незрелость ферментных систем печени новорожденного приводит к накоплению в крови непрямого билирубина, развивается желтуха. Непрямой билирубин является цитоплазматическим ядом и приводит к повреждению гепатоцитов (клеток печени), мышечных клеток миокарда, но особенно нейронов (нервных клеток). Токсические свойства непрямого билирубина появляются в том случае, когда он не связан с альбумином плазмы крови. Интенсивное нарастание непрямого билирубина (почасовой прирост от 0,85 до 3,4 мкмоль/л) приводит к появлению у ребенка резко выраженной желтухи с симптомами интоксикации. Опасность поражения ЦНС (ядерной желтухи) появляется при повышении уровня непрямого билирубина у доношенного выше 306 — 340 мкмоль/л, у недоношенного — от 170 до 204 мкмоль/л. Возникающая билирубиновая энцефалопатия может привести к летальному исходу уже через 36 ч после рождения ребенка. Дети, остающиеся живыми, значительно отстают в психическом развитии. Своевременное лечение больных позволяет предупредить неблагоприятные исходы этой формы ГБН.

Отечная форма ГБН развивается при длительном действии изоантител во время беременности; плод не погибает, так как токсические продукты выводятся через плаценту в организм матери. Вследствие приспособительных реакций плода образуются очаги экстрамедуллярного кроветворения, увеличиваются селезенка (в 5 — 12 раз), печень, сердце, железы внутренней секреции. Нарушаются функции печени, особенно белковообразовательная, повышается проницаемость сосудов, развивается гипоальбуминемия. Все это ведет к отекам и увеличению массы плода почти в 2 раза против возрастной нормы. Обменные нарушения служат причиной смерти плода до рождения или во время родов. Ребенок, родившийся живым, умирает в течение ближайших минут или часов. Общая отечность, бледность и восковой оттенок кожи и видимых слизистых оболочек, свободная жидкость в полостях тела, резкое увеличение печени и селезенки, низкое содержание гемоглобина (30 — 60 г/л) и эритроцитов (1,5—2•1012/л), эритробластов, ретикулоцитов, лейкоцитов со сдвигом влево позволяют поставить правильный диагноз.

Желтушную форму  ГБН необходимо отличать от физиологической  желтухи новорожденных, которая  не сопровождается нарушением общего состояния ребенка, количество непрямого  билирубина небольшое — 17,104— 20,525 мкмоль/л, отсутствует анемия. Желтушную форму ГБН следует дифференцировать также с желтухами при атрезии желчных путей, врожденном инфекционном гепатите, сепсисе, цитомегалии, врожденном сифилисе, наследственной гемолитической желтухе. Только всестороннее обследование больного позволяет исключить эти заболевания и поставить правильный диагноз.

Лечение. При тяжелой форме ГБН неотложная терапия состоит в замен-ном переливании крови, показанием к которому является увеличение содержания билирубина в плазме крови в первые сутки до 171,04 мкмоль/л. Необходимо контролировать при этом нарастание билирубина в крови: увеличение билирубина на 8,55 мкмоль/Л в час является показанием для проведения заменного переливания крови. Заменное переливание крови производится из расчета 150 — 180 мл на килограмм массы тела ребенка (резус-отрицательная одногруппная донорская кровь) в течение 1,5 — 2 ч через пупочную вену. После переливания крови проводится дезинтоксикационная. терапия: обильное введение жидкости внутрь, внутривенное переливание плазмы, кровезаменителей (гемодез, неокомпенсан — 15 мл на 1 кг массы тела, альбумин), глюкозы.

В последние  годы для лечения ГБН применяется  фотохимический метод; под действием  света билирубин окисляется, превращаясь  в биливердин и другие нетоксические  вещества. Кожу ребенка облучают лампой синего цвета в течение 12 — 16 ч в день (фототерапия занимает от 2 до 6 сут). Показан фенобарбитал для активации глюкуронилтрансферазы печени. Для улучшения функции печени применяют аденозитрофосфорную кислоту (АТФ), метио-нин, аскорбиновую кислоту, пиридоксин, цианокобаламин, токоферол, для улучшения желчеотделения — 20 — 25 % раствор сульфата магния внутрь, 10 — 20% раствор ксилита. Внутрь назначают также преднизолон по 1 — 1,5 мг/кг в течение 7 — 8 дней. Так как резус-антитела могут передаваться с молоком матери, не рекомендуется кормить ребенка грудью в течение 2 — 3 нед.

Профилактика. Включает выявление резус-отрицательных женщин путем обследования их в женских консультациях. При беременности таким женщинам вводят антирезус-у-глобулин, приготовленный из крови резус-отрицательных женщин, родивших резус-положительного ребенка. В организме беременной женщины у-глобулин тормозит образование резус-антител. При резус-отрицательной крови необходимо сохранять первую беременность, так как обычно первый ребенок рождается нормальным, угроза ГБН у детей таких женщин возрастает при повторных беременностях.

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ

Пороки развития различных органов и систем, диагностируемые  в перинатальном периоде, встречаются  с частотой 12-19 на 1000 рождений и наблюдаются значительно чаще у недоношенных детей. Перинатальная смертность от врожденных уродств у детей с малой массой тела в 10 раз выше, чем у детей, родившихся с массой тела больше 2500 г. Чаще всего к смерти приводят пороки развития черепа и сердца. Причины пороков развития в настоящее время достаточно хорошо изучены. В ранние фазы эмбриогенеза, когда формируются тело человека и его внутренние органы, различные вредные факторы могут нарушить их генез и привести к пороку развития. Заболевания зародыша (эмбриона) в этот период называются эмбриопатиями, к ним относятся и пороки развития. Пороки развития могут локализоваться во всех органах и системах. Некоторые из них несовместимы с жизнью (пороки развития головного и спинного мозга и др.).

К порокам развития ЦНС относятся: микроцефалия, в дальнейшем сопровождающаяся отставанием ребенка в психическом и физическом развитии, черепно-мозговая грыжа на стыке костей черепа, спинномозговые грыжи в крестцовом и поясничном отделах, нередко сопровождающиеся расстройством акта мочеиспускания и дефекации, парезами и параличами нижних конечностей.

Встречаются пороки развития наружных покровов тела в  виде аплазии кожи и подкожной  клетчатки, врожденного кератоза, ангиом, телеангиэктазий. Тяжелыми уродствами являются диафрагмальная грыжа, недоразвитие глазных яблок, атрезия слуховых проходов, гипоплазия легкого, пороки развития пищеварительного аппарата: пилоростеноз, атрезия желчных протоков, врожденный гидронефроз, эктопия мочевого пузыря. Встречаются также врожденные пороки сердца.

Многие пороки развития видны при осмотре и  легко распознаются, труднее диагностировать  врожденную патологию внутренних органов. Это требует дополнительных методов  исследования, из которых наиболее часто используется рентгенологическое исследование.

Ряд пороков  развития можно устранить хирургическим  путем: расщелину верхней губы (заячья губа), пилоростеноз, диафрагмальную грыжу, врожденные бронхоэктазы, пороки сердца и др.

Для профилактики пороков развития важны охрана здоровья беременной женщины, правильное питание, устранение различных вредных воздействий на ее организм.

ЗАБОЛЕВАНИЯ КОЖИ И ПУПКА

Поражение кожи новорожденных часто связано  с ее анатомо-физиологическими особенностями.

Опрелости — самое частое поражение кожи. Они появляются в складках кожи, в области ягодиц при неудовлетворительном уходе за новорожденными. Особенно легко появляются опрелости у детей с зкссудативно-катаральным диатезом. При опрелостях кожа вначале гиперемирована, затем появляются эрозии, возникают мокнущие поверхности, ребенок становится беспокойным. При гиперемии кожи ее смазывают стерильным подсолнечным маслом, детским кремом; на мокнущую поверхность кладут примочки с бу-ровской жидкостью, 0,5% раствором резорцина, 0,25% раствором нитрата серебра, 1—2% раствор танина, 0,1% раствор риванола. Рекомендуется делать гигиенические ванны с раствором перманганата калия.

Пиодермия — одно из наиболее часто встречающихся гнойных заболеваний кожи, составляет 25 — 60% всех кожных заболеваний. Основными возбудителями пиодермии являются стафилококки, реже стрептококки. К пиодермиям относятся пустулез, пузырчатка новорожденных, эксфолиативный дерматит новорожденных (Риттера болезнь), псевдофурункулез. Пиодермия новорожденного в дальнейшем может быть причиной сепсиса.

Пустулез характеризуется появлением на коже мелких пузырьков белого цвета, размером с просяное зерно. Содержимое пузырьков сначала серозное, затем становится гнойным. Через несколько дней пузырьки лопаются или подвергаются обратному развитию.