Болезнь Пертеса (остеохондропатия головки бедра)

 
 
 
 

     Реферат

     Тема: «Болезнь Пертеса (остеохондропатия головки бедра)» 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

     Введение 

       Болезнь Пертеса является наиболее частым заболеванием тазобедренного сустава у детей. Заболевание протекает длительно и у 20-25% детей образуется выраженная деформация головки бедренной кости, а в последующем развивается деформирующий коксартроз. Течение заболевания стадийное, I стадию в отечественной литературе принято называть “стадией до рентгенологических изменений”. Это определение, предложенное классиком рентгенологии С.А. Рейнбергом еще в 1934 г., неверно. Даже в этой стадии можно выявить остеопороз эпифиза головки бедренной кости, изменения в капсуле и мягких тканях, появление выпота в тазобедренном суставе. Поэтому правильнее говорить о стадии “до структурных рентгенологических изменений в эпифизе головки бедренной кости”. Залогом успешного лечения является его максимально раннее начало. Поэтому диагностика I стадии болезни Пертеса имеет важнейшее значение.  
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

1. Болезнь Пертеса (или остеохондропатия головки бедра)

     Болезнь Пертеса (или остеохондропатия головки бедра) относится к числу наиболее часто встречающихся заболеваний тазобедренного сустава у детей в возрасте от 3 до 14 лет и представляет собой самую распространенную в детском возрасте разновидность асептического некроза головки бедренной кости.

     Термин  «асептический некроз» в данном случае означает омертвение костной  ткани эпифиза (то есть верхней полусферы) головки бедра неинфекционной природы (рис. 1).

     

     Рис. 1. Анатомическое строение тазобедренного сустава¹:

     1. Эпифиз головки бедра.

     2. Шейка бедра.

     3. Вертлужная впадина.

     4. Большой вертел.

     5. Малый вертел.

     6. Суставная капсула.

     Заболеванию в большей степени подвержены мальчики 5-12 лет, однако у девочек  оно протекает более тяжело. Патологический процесс имеет несколько стадий и может продолжаться в течение многих месяцев, примерно в 5% случаев поражаются оба тазобедренных сустава.

     Взгляды разных исследователей на этиологию  и патогенез (то есть происхождение  и развитие) болезни Пертеса до настоящего времени расходятся. Наиболее распространенная патогенетическая теория заболевания в «компактном» и упрощенном виде представлена в нижеследующем.  

     Обязательным  условием развития болезни Пертеса является наличие у ребенка определенных предрасполагающих (врожденных) и производящих (приобретенных) факторов. Предрасполагающим фактором болезни Пертеса (или фоном для её появления) служит так называемая миелодисплазия поясничного отдела спинного мозга, отвечающего за иннервацию тазобедренных суставов.

     Термин  «миелодисплазия» означает нарушение развития (в данном случае - недоразвитие) спинного мозга. Недоразвитие спинного мозга носит врожденный - наследственно обусловленный характер, оно встречается у значительной части детей и различается по степени тяжести. Миелодисплазия легкой степени может оставаться незамеченной на протяжении всей жизни, в то время как более существенные нарушения развития спинного мозга проявляются в виде целого ряда ортопедических заболеваний, к которым относится и болезнь Пертеса.

     Анатомическое строение области тазобедренных  суставов у детей с миелодисплазией отличается в частности тем, что количество и калибр сосудов и нервов, осуществляющих иннервацию и кровоснабжение суставов, меньше, чем у здорового ребенка (рис. 2).

     

     Рис. 2. Кровоснабжение головки и шейки  бедра²

     1. Наружная и внутренняя артерии, огибающие бедренную кость.

     2. Восходящие ветви огибающих артерий,  входящие в шейку и головку  бедра. 3. Хрящевая зона роста головки бедра.

     Предельно упрощенно данную ситуацию можно  представить следующим образом - вместо 10-12 относительно крупных артерий  и вен, входящих и выходящих из головки бедра, у больного имеются 2-4 мелкие (врожденно недоразвитые) артерии и вены, поэтому кровоток в тканях сустава хронически понижен, и они испытывают дефицит питания. Наличие миелодисплазии также отрицательно влияет и на тонус сосудистой стенки.

     Между тем, болезнь Пертеса развивается только в том случае, когда кровоснабжение головки бедра полностью прекращается, что происходит под действием так называемых производящих факторов. Производящими факторами болезни Пертеса чаще всего являются воспаление тазобедренного сустава или незначительная по силе травма, ведущие к компрессии (пережатию) вышеописанных малочисленных и недоразвитых сосудов извне. Воспаление тазобедренного сустава (в данном случае - транзиторный синовит) возникает под влиянием инфекции, попадающей в сустав, например, из носоглотки при простудных заболеваниях. Именно поэтому последние нередко предшествуют началу болезни Пертеса, что отмечают сами родители. Незначительная по силе травма, например, в результате прыжка со стула, или просто неловкое движение может остаться незамеченной как родителями, так и детьми. В результате происходит полное блокирование кровотока (или инфаркт) головки бедра, приводящий к её частичному или полному омертвению, то есть образованию очага некроза.

     Клинические проявления заболевания на данном этапе  очень скудны или вообще отсутствуют. Чаще всего дети периодически жалуются на незначительные по выраженности болевые  ощущения в области бедра, коленного  или тазобедренного сустава. Родители могут заметить некоторые нарушения  походки в виде «припадания» на одну ногу или «приволакивания» ноги. Сильные боли отмечаются гораздо реже, грубой хромоты, как правило, не бывает – поэтому обращение к врачу в первой стадии заболевания (стадия остеонекроза) является довольно большой редкостью.

     

     Рис. 3. Седловидная деформация головки бедра у ребенка с болезнью Пертеса (Perthes):

     А. Схема тазобедренного сустава. Б. Артропневнограмма тазобедренного сустава.

     В дальнейшем омертвевшая костная  ткань верхней полусферы головки  бедра теряет свою нормальную механическую прочность, вследствие чего, под влиянием обычной повседневной нагрузки – ходьба, прыжки и т.п. или даже при отсутствии таковой, постепенно развивается деформация головки бедра, которая является главной и наиболее сложной проблемой в лечении ребенка (рис. 3).

     На  момент завершения болезни Пертеса деформация головки бедра может иметь разную степень выраженности – от незначительной и едва заметной на рентгенограмме до грубой «грибовидной» или «седловидной». Степень деформации головки бедра определяется размерами и локализацией (расположением) очага некроза в эпифизе и, в свою очередь, напрямую определяет исход заболевания – благоприятный или неблагоприятный. Неблагоприятным исходом заболевания считается появление клинических признаков так называемого деформирующего коксартроза (неуклонно прогрессирующие дегенеративные изменения сустава) в виде выраженного болевого синдрома и нарушения походки в том возрасте, когда необходимо устраивать личную жизнь и получать образование. Под благоприятным исходом подразумевается ситуация, когда сустав функционирует многие годы до пожилого возраста, не давая о себе знать.

     Однако, по данным современных исследований, первая стадия заболевания является обратимой, это означает, что при  благоприятном стечении обстоятельств (небольшой объем очага некроза  и быстрое восстановление кровотока  в эпифизе) заболевание может  завершиться до начала развития деформации головки бедра, не переходя во вторую стадию. Появление рентгенологических признаков начавшейся деформации головки  бедра свидетельствует о переходе болезни в стадию импрессионного перелома и начале необратимого и продолжительного многостадийного патологического процесса.

     За  время течения заболевания строение головки бедра претерпевает значительные изменения – после уплощения  во второй стадии, она подвергается фрагментации (третья стадия), то есть имеющийся очаг некроза «распадается» на несколько отдельных частей в результате врастания в него соединительной ткани, содержащей сосуды и нервы (рис. 4). 

     

     Рис. 4. Картина болезни Пертеса в стадии фрагментации³ 1. Фрагменты эпифиза головки бедра.

     Постепенно  над процессами «разрушения» начинают преобладать процессы репарации (заживления), которые заключаются в новообразовании  костной ткани в очаге некроза  – на смену стадии фрагментации приходит стадия восстановления. Новообразованная костная ткань в результате продолжающейся перестройки со временем приобретает балочное строение и архитектонику, приближающиеся к нормальным (стадия исхода), однако, механическая прочность кости остается сниженной.

     Помимо  новообразования костной ткани  в очаге некроза, стадия восстановления характеризуется возобновлением роста  головки бедра. При большом объеме очага некроза и отсутствии адекватного  лечения рост головки бедра является причиной прогрессирования деформации. Головка бедра, будучи до начала заболевания  сферичной (выпуклой), становится плоской  или вогнутой, её передне-наружный квадрант может значительно выстоять из суставной впадины, поэтому не редко имеет место подвывих в тазобедренном суставе (рис. 5). 

     

 

     Рис. 5. Схема формирования деформации и подвывиха головки бедра в результате продолжающегося роста при отсутствии лечения⁴ (.

     Возникает несоответствие формы суставных  поверхностей вертлужной впадины, сохраняющей  сферичность, и головки бедра, что  играет решающую роль в судьбе пораженного  сустава.

     Головка бедра ребенка содержит хрящевую зону роста – это та часть бедренной  кости, за счет которой последняя растет в длину. При обширных очагах некроза в эпифизе зона роста вовлекается в патологический процесс, полностью или частично разрушаясь. В результате с годами формируется деформация всего верхнего конца бедренной кости, характеризующаяся укорочением шейки бедра и высоким стоянием большого вертела, и укорочение нижней конечности, которые являются причинами нарушения походки.

     К счастью, у большинства детей  с болезнью Пертеса (не менее, чем две трети случаев заболевания) очаг некроза в головке бедра имеет небольшие размеры и не включает в себя наружный отдел эпифиза и его ростковую зону, поэтому развитие выраженной деформации головки бедра и значительного несоответствия формы суставных поверхностей исключается. При этом деформация верхнего конца бедренной кости в целом и укорочение конечности также выражены незначительно. 

     Появление болей в бедре, коленном или тазобедренном  суставе, а также нарушение походки  являются поводом для обращения  к врачу-ортопеду, который после выяснения анамнеза (истории появления и развития) заболевания и клинического осмотра ребенка назначает рентгенограммы тазобедренных суставов в прямой проекции и проекции Лауэнштейна.

     Это необходимый минимум обследования, который позволяет с высокой  точностью подтвердить наличие  болезни Пертеса даже в первой стадии или исключить данное заболевание. В подобных случаях может быть также рекомендовано выполнение магнитно-резонансной томографии и ультразвукового исследования тазобедренных суставов, однако последние проводятся только в качестве дополнительных методов исследования, поскольку не являются определяющими в постановке диагноза болезни Пертеса.

     Существуют  некоторые патологические состояния, которые по своим клиническим  проявлениям напоминают начало болезни  Пертеса, но являются гораздо более благоприятными в плане прогноза и менее обременительными в плане лечения. К таким заболеваниям относятся в частности нейродиспластическая коксопатия и инфекционно-аллергический артрит тазобедренного сустава. При лечении по поводу данных болезней не требуется хирургического вмешательства, длительного исключения опоры на ноги и ходьбы, а также использования ортопедических приспособлений.

     В основе нейродиспластической коксопатии, как и в случае с болезнью Пертеса, лежит дисплазия пояснично-крестцового отдела позвоночника и спинного мозга, обусловливающая снижение притока артериальной и оттока венозной крови в области тазобедренного сустава и нарушение его иннервации. На рентгенограммах имеются признаки дистрофии (нарушения питания) костной ткани тазового и, преимущественно, бедренного компонентов. Принципиальным отличием от болезни Пертеса является отсутствие полного блокирования кровотока (инфаркта) и, следовательно, формирования очага некроза в головке бедра.

     Инфекционно-аллергический  артрит (или транзиторный синовит) – воспаление внутренней (синовиальной) оболочки тазобедренного сустава, связанное с появлением и кратковременным пребыванием в суставе инфекционного агента, принесенного из других органов (очагов инфекции) с током крови, и характеризующееся нарушением кровотока той или иной степени, но также без полного блокирования и формирования очага некроза.

     При постановке диагноза болезни Пертеса врач обязательно полностью исключает опору на «больную» ногу – в зависимости от возраста ребенка и его развития назначается строгий постельный режим или полупостельный режим с возможностью ограниченной ходьбы на костылях. Такие же меры предпринимаются при подозрении на болезнь Пертеса на время обследования до постановки окончательного диагноза. Необходимо поддерживать определенное положение в постели – на спине и на животе с умеренным разведением ног, положение на боку (как на «больном», так и на «здоровом») не желательно. Ребенку разрешается присаживаться в постели с опорой под спину и ограниченно сидеть. При наличии воспалительных явлений в суставе, часто сопутствующих болезни Пертеса, и связанного с ними ограничения амплитуды движений бедра, в качестве первого этапа лечения больному обязательно назначается противовоспалительная терапия.