Аномалии развития женских половых органов

Причинами возникновения аномалий развития половых органов являются:

Причинами аномального развития женских половых органов могут быть тератогенные факторы, действующие в эмбриональный, фетальный или постнатальный периоды. К внешним тератогенным факторам относятся: инфекции, ионизирующее излучение, лекарственные средства, особенно гормональные, химические, атмосферные, алиментарные и многие другие, нарушающие процессы метаболизма и клеточного деления. К внутренним тератогенным факторам относятся все патологические состояния материнского организма, особенно способствующие нарушениям гормонального гомеостаза, а также наследственные.

2) возраст родителей старше 35 лет.

Классифицировать пороки развития женских половых органов можно по степени тяжести: легкие, не влияющие на функциональное состояние половых органов; средние, нарушающие функцию половых органов, но допускающие возможность деторождения; тяжелые, исключающие возможность выполнения детородной функции. В практическом плане более приемлема классификация по локализации: деление на пороки развития наружных и внутренних половых органов.

Аномалии развития наружных половых органов:

Пороки развития наружных половых органов проявляются в виде гермафродитизма. Последний может быть истинным и ложным. Истинный гермафродитизм — это когда в половой железе существуют функционирующие специфические железы яичника и семенника (ovotestis). Однако даже при наличии такого строения половых желез обычно элементы мужской железы не функционируют (отсутствует процесс сперматогенеза), что фактически почти исключает возможность истинного гермафродитизма.

Псевдогермафродитизм — это аномалия, при которой строение половых органов не соответствует половым железам. Женский псевдогермафродитизм характеризуется тем, что при наличии яичников, матки, труб и влагалища наружные половые органы по строению напоминают мужские (разной степени выраженности).

Различают наружный, внутренний и полный (наружный и внутренний) женский псевдогермафродитизм. Наружный женский псевдогермафродитизм характеризуется гипертрофией клитора и наличием сращения больших половых губ по средней линии наподобие мошонки при выраженных яичниках, матке, трубах и влагалище. При внутреннем гермафродитизме наряду с выраженными внутренними половыми женскими органами существуют вольфовы ходы (выводные протоки семенников) и парауретральныс железы — гомологи предстательной железы.

Сочетание этих двух вариантов представляет полный женский гермафродитизм, который встречается крайне редко. Вьщеляют еще пороки, при которых прямая кишка открывается в область преддверия влагалища ниже девственной плевы (anus vestibularis) или во влагалище (anus vaginalis). Из пороков мочеиспускательного канала редко отмечаются гипоспадия — полное или частичное отсутствие уретры и эписпадия — полное или частичное расщепление передней стенки клитора и уретры. Коррекция пороков наружных половых органов достигается только хирургическим путем, причем не всегда с полным эффектом.

Сращение малых половых губ. Встречается у девочек первых лет жизни и связано с воспалительным процессом в области половой щели (в том числе и внутриутробно). Клинически проявляется наличием тонкой плёнки, идущей от клитора до входа во влагалище. Из-за попадания мочи во влагалище может развиться вульвовагинит и уретрит.

Лечение. Разъединение малых половых губ с помощью пуговчатого зонда или раздвигания пальцами.

Атрезия девственной плевы — заращение девственной плевы. Выявляется в период полового созревания, с началом менструаций, когда в результате отсутствия условий для оттока менструальной крови из влагалища происходит формирование гематокольпоса. Заполненное кровью влагалище имеет шаровидную форму, над ним при ректальном исследовании определяется плотная матка небольших размеров. При гинекологическом осмотре определяются отсутствие отверстия в девственной плеве, ее синюшный цвет и набухание. Скопление крови проявляется отсутствием менструации (ложная аменорея), болями внизу живота и пояснице. Если препятствие не устраняется, формируются гематометра и гематосальпинкс. 
Лечение заключается в выполнении крестообразного разреза девственной плевы.

Аномалии развития внутренних половых органов:

Аномалии развития влагалища:

1. Аплазия влагалища(синдром Рокитанского-Кюстера) – одна из частых аномалий. Влагалище может отсутствовать полностью или частично. . Причиной ее возникновения является нарушение развития каудальных отделов мюллеровых (парамезонефральных) протоков. Наряду с отсутствием влагалища при этой патологии отмечается недоразвитость других отделов половой системы (яичников, маточных труб и матки).  Половая жизнь при этом нарушена или невозможна. Обычно патология выявляется по достижении девушкой полового созревания, когда при первых же менструациях возникает гематометра, а затем гематосальпингс. Сильные боли соответствуют дням менструации. Если присоединяется инфекция, возможно нагноение содержимого матки и маточных труб.

Лечение хирургическое: бужирование из нижнего отдела; создание искусственного влагалища из кожного лоскута, участков тонкой или сигмовидной кишки, тазовой брюшины. Создается влагалище в искусственно созданном канале между прямой кишкой, мочеиспускательным каналом и дном мочевого пузыря. При наличии противопоказаний к хирургическому лечению применяется бескровный кольпопоэз — при помощи специального кольпоэлонгатора производят постепенное растяжение кожи преддверия влагалища (в течение 20 дней).

2. Атрезия влагалища. Атрезии влагалища  могут локализоваться в различных отделах и иметь различную протяженность. Сопровождаются той же симптоматикой, что и атрезия девственной плевы. Лечение – хирургическое.
3. Дополнительное замкнутое влагалище. Оно  располагается в одном из сводов основного влагалища и определяется в виде тугоэластического образования. Дополнительное влагалище сообщается с каналом шейки матки, откуда во время менструации в него поступает менструальная кровь, иногда в большом количестве (в этом случае во время менструации отмечаются скудные кровянистые выделения). В результате отсутствия оттока крови происходит нагноение содержимого дополнительного влагалища, что сопровождается появлением гноевидных выделений.

Лечение: опорожнение полости и иссечение стенок дополнительного влагалища.

 

4. Срединная продольная перегородка влагалища. Она может быть различной протяженности, часто делит влагалище на две неравные части. 
   Хирургическое лечение проводится только в том случае, если перегородка препятствует нормальной половой жизни.

 

Аномалии развития яичников: встречаются редко.

В антенатальном периоде развития у плода возникает асимметрия развития яичников, выражающаяся в анатомическом и функциональном преобладании правого яичника. Эта закономерность сохраняется и в репродуктивном возрасте. Из аномалий развития наиболее часто встречается отсутствие гонады с одной стороны, что обычно сочетается с однорогой маткой. Относительно редко встречается полное отсутствие гонадной ткани. В этих случаях на месте гонад находят фиброзные тяжи. Такая аномалия характерна для различных видов дисгенезий яичников, включая генетические (синдром Тернера-Шерешевского). Часто диагностируется врожденное или приобретенное недоразвитие яичников (гипогонадизм). Аномальные яичники нередко располагаются в несвойственных им местах, например в паховом канале.

Ведущим симптомом аномалий яичников является нарушение менструальной функции в виде аменореи или полименореи. Другим частым симптомом служит появление в пубертатном периоде болей в животе, ежемесячно усиливающихся. Для установления диагноза необходимо проведение комплекса дополнительных исследований, включая инструментальные.

Аномалии развития маточных труб

В редких случаях встречается их аплазия, рудиментарное состояние, добавочные отверстия в них и добавочные трубы.

Аномалии развития матки:

Uterus didelfus – удвоение матки и влагалища при их обособленном положении. При этом оба половых аппарата разделены поперечной складкой брюшины. Эта патология возникает при отсутствии правильно развитых парамезонефральных протоков, причем с каждой стороны лишь один яичник. Обе матки хорошо функционируют, и с наступлением половой зрелости беременность может возникать поочередно, то в одной, то в другой.

Uterus duplex et vagina duplex – аномалия развития, сходная с предыдущей, однако на определенном участке обе части более тесно соприкасаются друг с другом, часто с помощью фиброзно-мышечной перегородки. Одна из маток нередко уступает другой по величине и в функциональном отношении, причем на стороне недоразвития может наблюдаться атрезия гимена или внутреннего маточного зева

Uterus bicornis - двурогая матка  - является следствием не слияния тех частей мюллеровых каналов, за счет которых обычно образуется единая матка, причем влагалище развивается одно, общее. Двурогая матка может иметь различную степень выраженности, в связи с чем различают следующие основные виды ее:

Uterus arcuatus – седловидная или дугообразная, матка - относится к наименее выраженному варианту двурогой матки; в этом случае разделенным оказывается лишь дно матки.

Uterus septus et subseptus - матка с полной или неполной перегородкой - форма матки при этом пороке развития представляется более или менее нормальной, в то время как ее полость разделена полной или частичной перегородкой. При наличии полной перегородки последняя простирается от дна матки до области внутреннего или даже наружного зева. Частичная перегородка разгораживает только часть матки, в области ее дна или шейки.

Uterus bicornis unicollis - раздельное тело матки при общей шейке - образуется вследствие слияния мюллеровых ходов в области шейки матки. Этот вид двурогой матки является наиболее частым.

Uterus bicornis bicollis - Раздельные тела и шейки матки — наиболее резко выраженный вариант двурогой матки, здесь имеются общее влагалище и раздвоение шейки и тела

Uterus bicornis rudimentarius solidus - в тех редких случаях, когда оба мюллеровых канала не слились и не имеют просвета, обе матки представляют собой два рудиментарных рога солидного строения, без просвета 

Могут встречаться и менее понятные с точки зрения эмбриогенеза аномалии, как, например, атрезия шейки матки (atresia colli uteri), при которой тело матки оказывается соединенным с влагалищем лишь тонким тканевым тяжом, полностью лишенным просвета.

Uterus unicornis – является следствием гипоплазии (неполного развития) одного из мюллеровых каналов. При данной аномалии, как правило, отсутствуют одна почка и один яичник. В зависимости от состояния рудиментарного рога различают следующие ее варианты. Однорогая матка с нефункционирующим рудиментом второго рога. Рудиментарный рог (неправильно называемый иногда добавочным) представляет собой тонкий шнур без какой бы то ни было полости. Такая однорогая матка формируется только из одного мюллерова канала при полной атрезии другого. Однорогая матка с функционирующим вторым рогом. В этом случае в рудиментарном роге имеется полость, выстланная эндометрием, который способен претерпевать характерную менструальную трансформацию. Если функционирующая полость не сообщается с полостью матки, то в рудиментарном роге обычно скапливается содержимое (в частности, кровь в периоде половой зрелости).

Uterus bicornis rudimentarius solidus – влагалище и матка представлены тонкими соединительнотканными зачатками. Иногда в этих зачатках имеется просвет, выстланный однослойным цилиндрическим эпителием с подлежащим тонким слоем эндометриальноподобной стромы без железистых элементов.

Инфантилизм:

Половой инфантилизм характеризуется недоразвитием половых органов и гипофункцией яичников. Причинами инфантилизма являются генетические факторы, осложнения внутриутробного развития, а также нарушение питания, детские инфекции, ревматизм, операции на яичниках

Различают два варианта полового инфантилизма:

а) сопровождающийся овариальной недостаточностью;

б) не сопровождающийся гипофункцией яичников.

Для инфантилизма характерно снижение сократительной функции матки, пониженная чувствительность яичников к гонадотропным гормонам, а органов-мишеней – к стероидным гормонам. Имеется избыточная продукция ФСГ при недостаточной выработке ЛГ.

Девочка с инфантилизмом невысокого роста, тонкокостная. Таз равномерно суженный. Отмечаются поздние менархе (первый менструальный цикл, первое менструальное кровотечение). Различают три степени недоразвития матки: рудиментарная, инфантильная и гипопластическая матка. Рудиментарная матка имеет длину от 1 до 3 см, при этом большую ее часть составляет шейка. У таких больных отмечается гипоэстрогения и стойкая аменорея. Инфантильная матка длиной более 3 см, соотношение между шейкой и телом составляет 3:1. Яичники при этом располагаются высоко, маточные трубы длинные и извитые. Обнаруживают гиперантефлексию матки (ненормальный перегиб матки кпереди, вследствие чего между телом матки и шейкой матки образуется острый угол менее 70º)., слабую выраженность сводов влагалища. Гипопластическая матка длиной 6—7 см. Соотношение между длиной шейки и тела матки правильное – 1:3. Данная патология может самостоятельно исчезнуть после начала половой жизни.

Лечение инфантилизма включает устранение по возможности причины отставания развития половых органов; создание «фона готовности», т. е. состояния повышенной чувствительности органов-мишеней к действию половых гормонов; адекватную заместительную терапию.