Аномалии развития пупочного канатика

Прикрепление пуповины оболочечное - прикрепление пуповины к оболочкам на некотором расстоянии от плаценты. При этом кровеносные сосуды пуповины в виде отдельных ветвей проходят между амнионом и гладким хорионом. Место оболочечного прикрепления пуповины может находиться на расстоянии 1—30 см от края плаценты. Иногда сосуды идут в оболочках до плаценты, не делясь, но чаще они уже в оболочках ветвятся, и тогда в плаценту вступает большее число сосудов; при этом они могут опоясывать плаценту по периферии или переходить на нее прямо от пуповины. В области прикрепления пуповины и прохождения крупных ее сосудов хориальная оболочка утолщена, амнион от нее плохо отделяется. Кровеносные сосуды окружены небольшим количеством рыхлой неоформленной соединительной ткани, которая напоминает собой вартонов студень, но отличается от него отсутствием ячеек. В отделившемся последе сосуды в оболочках не спадаются и имеют вид синих тяжей. Наблюдается в 0,2—2° о всех родов. Оболочечное прикрепление

пуповины при многоплодной беременности наблюдается в 5\%, т. е. в девять раз чаще, чем при одноплодной беременности (0,57\%).

а          б          в          г д

Прикрепление пуповины к плаценте двумя или тремя ветвями (imertio funiculi fiircata) -является редкой аномалией. Вилообразное разделение пупочного канатика происходит в некотором отдалении от плаценты. Каждая ветвь пуповины содержит один или два сосуда, окруженных небольшим количеством вартонова студня или только покрытых амнионом, который не может предохранить их от сдавления. При вилообразном прикреплении пуповины нередко возникает разрыв изолированных сосудов, наступающий чаще в родах, а также и при целом плодном пузыре до начала родовой деятельности. Вилообразное прикрепление может сочетаться с короткостью пупочного канатика. Возможно образование двух разветвлений, покрытых вартоновым студнем, каждое из которых содержит 1 артерию и 1 вену. В этих случаях вена пуповины дихотомически делится под углом острым или тупым, на вершине угла, образованного обеими ветвями разветвления. Описаны прикрепления пуповины, разделяющиеся под углом 180°, образующие из обеих покрытых студенистой оболочкой ветвей фигуру в виде перевернутой буквы Т. Обе сосудонесущие ветви, каждая из которых содержит артерию и вену, образуют поперечные плечи этой буквы. Оба плеча соединены с хориальной пластинкой на всем протяжении или только обоими концами. В последнем случае обе ветви могут образовывать вместе с хориальной пластинкой прямоугольное окно, не закрытое амнионом (рис. 339).

а - прикрепление загнутой пуповины; б - прикрепление пуповины, разделенное под острым углом, двойное и покрытое оболочкой; е - прикрепление пуповины, разделенное под прямым углом, двойное и покрытое оболочкой; г - прикрепление пуповины раздельное, двойное, с однослойной оболочкой; д - прикрепление пуповины раздельное, двойное, обнаженное

ДВОЙНЫЕ УРОДСТВА Неразделившиеся (сросшиеся) двойни

Неразделившиеся двойни всегда однояйцевые, т. е. монозиготные. Они могут быть симметричными и асимметричными. Такие близнецы могут быть соединены посредством кожных покровов, костей и некоторых внутренних органов. Чаще всего они нежизнеспособны и погибают интранатально.

В зависимости от места тела, в области которого спаяны близнецы, различают следующие виды такого уродства, относящегося к duplicates parallela: thoracopagus - соединение грудью, sternopagus и xyphopagus - соединение посредством грудины или ее мечевидного отростка, pygopagus - соединение областью крестца, venteropagus - соединение брюшными стенками (рис. 340, 341, 342).

а, б - срастание головок и грудных клеток; в - верхние части полностью слились, но нижние остались независимыми; г - полное срастание нижних частей с независимыми верхними частями тела; д,е- сросшиеся близнецы, у которых переднее раздвоение слабо выражено в результате срастания грудных клеток или грудных клеток и частей головок

Другие случаи, относящиеся к ditplicatas anterior, имеют в основе разделение лишь в области головного конца плода, тогда как нижняя часть туловища и нижние конечности соответствуют одному индивиду'. Иногда правильно сформированный плод на общей голове имеет 2 лица - diplosopits, или же имеются 2 головы - dicephalus, иногда при этом наблюдается также разделение верхней части туловища и при этом 4 или 3 верхних конечности.

К ditplicatas posterior относятся случаи, когда разделение касается нижнего, каудально-го конца плода. Например, имеется соединение двух плодов лишь головами (cephalopagits) или одна общая голова, тогда как туловище с конечностями разделены, или наблюдается одна голова и общая верхняя часть туловища с 2, 3 или 4 верхними конечностями, тогда как нижний отдел туловища раздельный и у каждой части имеется своя пара нижних конечностей (cephalothoracopagits).

При асимметрично соединенных двойнях один из близнецов развит нормально (ауто-зит), а другой недоразвит (паразит) и прикрепляется иногда в виде бесформенного опухолевидного узла (рис. 343). По месту прикрепления паразита к аутозиту различают:

 epignathus - паразит прикреплен  в области челюстей или зева  правильно развитого плода;

craniopagus parasiticus - паразит прикреплен в области черепа;

thoracopagus parasiticus - паразит прикреплен  в области груди аутозита;

epigastrius - паразит находится  на передней стенке живота;

pygopagus parasiticus - прикрепление  в области крестца или промежности;

inclusio foetalis - паразит, обычно в совершенно рудиментарном состоянии, находится внутри аутозита.

К отдельной форме асимметричных близнецовых пороков относится рудиментарно развитый свободный второй плод. У недоразвитых свободных близнецов сердце бывает или совсем неразвитым, или рудиментарным, благодаря отсутствию сердца их называют acardius. Различают hemiacardius, когда имеется рудиментарное сердце, причем у неразвитого плода 

 

обычно наблюдаются тело и конечности в той или иной степени развития; holoacardius, когда сердца совсем нет; в последнем случае бывает, что плод представляет собой бесформенную массу, в которой можно определить некоторые части скелета (holoacardius amorphus), или же плод имеет туловище и нижние конечности, но не имеет головы (holoacardius acephalus), или же туловище и конечности отсутствуют и плод состоит из одной головы (holoacardius acormus).

С точки зрения формального генеза, соединенные двойни могут, по-видимому, возникнуть путем:

а)         разделения конца зародыша во время ранней гаструляции;

б)         слияния тканей двух смежных зародышей в период гаструляции;

в)         «срастания» двух однояйцевых зародышей после гаструляции. 

 

Классификация двоен и двойных уродств

Независимые однояйцевые двойни.

А) Симметричные - нормальные или изуродованные, но с наличием сердца у каждого плода.

Б) Асимметричные (acardius):

один из плодов резко недоразвит, но можно различить отдельные части его тела;

отсутствует значительная часть тела плода:

а)         краниальная часть - holoacardius acephalus,

б)         каудальная часть - holoacardius acormus;

недоразвитый плод представляет собой бесформенную массу, в которой неразличимы части тела, holoacardius amorphus.

Сросшиеся двойни, состоящие из равных и симметричных компонентов (diplopagus). А) Каждый компонент сформирован полностью или почти полностью:

плоды связаны в области грудины, обычно по средней линии, лицом к лицу (thoracopagus, sternopagus, xiphopagus, sternoxjphopagus): внутреннее строение весьма вариабельно; органы, за исключением печени, как правило, удвоены;

плоды сращены в области крестца (pygopagus): позвоночные столбы обычно изолированы: крестец, копчик, прямая кишка, мочевой пузырь и уретра общие. Наблюдается удвоение числа почек, матки и влагалища. Количество надпочечников и половых желез равно 4;

плоды сращены головками, обычно по средней линии (cramopagus). Возможны различные варианты сращения: темя к темени, затылок к затылку, затылок к темени и т. д. Лица направлены в одну или в разные стороны. Каждый плод имеет свой головной мозг;

плоды связаны в седалищной области, оси тела направлены в противоположные стороны (ischiopagus). Общая зона распространяется до пупка. Ноги отходят от боковых поверхностей под прямыми углами, между каждой парой имеется анальное, уретральное и влагалищное отверстия. При наличии общего таза наблюдается слияние и недоразвитие конечностей с одной стороны.

Б) Оба компонента двойни симметричные, но не достигают полного развития.

Чаще это наблюдается при боковом сращении. Данная аномалия отличается особенно большим количеством вариантов: 1) удвоение происходит в головном конпе: а) одна голова (monocephalus):

(1) частичное удвоение  лба и носа;

частичное удвоение лба. носа и рта;

полное удвоение лица, иногда со слиянием смежных глаз (diprosopus); б) две головы (derodymus dicephalus): 

 

две руки и две ноги при наличии частичного удвоения позвоночного столба и плечевого пояса (dicephalus dipus dibrachius);

плод, подобный предыдущему, но с наличием третьей руки или ее рудимента (dicephalus dipus tribrachius);

верхние части тела расчленены, каждая имеет свою руку, таз может быть частично удвоен, ног - две (dicephalus dipus tetrabrachius);

2)         удвоение начинается в тазовом конце (dipygus):

а)         частичное удвоение таза при наличии третьей ноги или ее рудимента

(monocephalus tripus);

б)         частичное или полное удвоение таза при наличии 4 ног, одна пара может быть

слита (monocephalus tetrapus dibrachius);

в)         два почти сформированных плода связаны в передних отделах туловища и

имеют одну шею и одну голову, часто с наличием двух латерально располо-

женных лиц (cephalothoracopagus). Во всех вариантах наблюдается удвоение

ствола мозга, мозжечка и спинного мозга. Плоды имеют два сердца, один пупок

и общий пищеварительный тракт до уровня желточного мешка:

плоды имеют одно лицо и нормально сформированный одиночный головной мозг (deradelphus):

плоды имеют одно лицо с 4 ушами, головной мозг может быть частично удвоен (syncephalus);

имеется два лица на противоположных сторонах головы (ganiceps);

3)         удвоение плода в краниальной и каудальной областях (dicephalus dipygus):

а)         имеется одно туловище, две головы, две или три руки и ноги (dicephalus tripus

tribrachius);

б)         уродство, подобное предыдущему, но с полным формированием верхних или

нижних конечностей (dicephalus tripus tetrabrachius);

в)         полная дупликация головы, рук и ног при наличии переднего или бокового

сращения в области туловища.

Неравные, асимметричные сросшиеся двойни.

А) Паразит прикреплен к поверхности основного плода - гетеропагус (heteropagus):

паразит прикреплен в области живота и имеет руки, иногда голову;

паразит прикреплен в области живота и имеет ноги и нижнюю часть тела;

паразит прикреплен в области живота и имеет руки. ноги, иногда голову;

паразит прикреплен к голове, чаще как добавочная голова в теменной или затылочной области;

паразит прикреплен к твердому небу (epignathus), представлен неоформленной массой ткани;

паразит прикреплен к спине, крестцу или тазу основного плода, представлен неоформленной массой ткани;

Б) Паразитический плод находится внутри основного плода, обычно в одной из полостей тела.

Подобного рода паразиты чаще попадают в группу опухолей; хорошо сформированные, они носят название «плод в плоде».