Адреногенитальный синдром

С целью антиандрогенного действия целесообразно в первую фазу менструального цикла применять эстрогены. Синтетические прогестины женщинам с АГС следует применять очень осторожно, т.к. эти препараты обладают антигонадотропным эффектом, а у таких больных функция яичников и так угнетена.

При возникновении вторичного склерокистоза яичников на фоне АГС в подростковом периоде мы предпочитаем консервативное лечение, включающее комплекс витаминов, эстрогены, синтетические прогестины, глюкокортикоиды до периода полового созревания. После замужества,  в случае ановуляции, назначаем стимуляцию овуляции, а при отсутствии эффекта проводится операция – субтотальная клиновидная резекция яичников с последующим лечением глюкокортикоидами. Результаты лечения больных с гипертонической формой ВДКН зависят от своевременного начала терапии и выраженности гипертензии. При незначительном повышении артериального давления лечение преднизолоном приводит к его нормализации, при выраженной гипертензии применяются также гипотензивные средства.

При гипертонической форме  АГС  прогноз зависит от степени  вовлечения в патологический процесс  сердечно-сосудистой системы.

Больные с сольтеряющей формой ВДКН без лечения погибают в раннем возрасте. Дозы глюкокортикоидных препаратов подбирают так же, как при вирильной форме заболевания. Лечение следует начинать с парентерального (из-за частых рвот и диареи) введения глюкокортикоидных препаратов. Одновременно назначают минералокортикоидные препараты (дезоксикортикостерон) и к пище добавляют поваренную соль. С возрастом проявления сольтеряющего синдрома можно компенсировать только преднизолоном и диетой с избытком натрия. При развитии надпочечникового криза доза препарата и солевых растворов должна быть увеличена.

Важное социальное значение имеет вопрос об установлении биологического пола ребёнка. При врождённой форме  АГС половые органы могут находиться в интерсексуальном состоянии, что затрудняет определение пола. Кроме того, следует учитывать, что на экспертизу половой принадлежности направляются больные разного возраста, у некоторых из них вирилизация (увеличение клитора, маскулинизация) наступает позже. При врождённом АГС для правильного развития всех функций организма перемена пола соответственно биологическому должна проводиться в любом возрасте, так как гормональная терапия приводит к выраженной феминизации. Вопрос об изменении пола может быть положительно решён даже и в старшем возрасте, ибо другие методы лечения (кастрация, применение  андрогенов, прекращение приёма преднизолона) являются антифизиологичными. Сохранение субъекту с врождённой дисфункцией коркового вещества надпочечников с генетическим и гонадным женским полом мужского гражданского пола следует считать медицинской ошибкой, если оно не вызвано чрезвычайными обстоятельствами социально-бытового или психического порядка.

К сожалению, в некоторых  случаях из-за несвоевременного установления диагноза производить биологически оправданную операцию коррекции  женского пола слишком поздно. Перемена пола связана с огромной ответственностью врача перед родителями и самим  ребёнком. Окончательное решение  о необходимости перемены пола должно быть принято специальной комиссией  с участием эндокринологов, гинекологов, психиатров.

Список использованной литературы:

Клиническая эндокринология: Руководство/ Под ред. Н. Г. Старковой – М: Медицина,

1991.

Кузнецова М.Н. Патология  репродуктивной функции системы  в период её становления.//

В кн: Руководство по энокринной гинекологии/ Под ред. Е.М. Вихляевой. –

М: Медицинское информационное агенство, - 1997.

Сметник В.П., Тумилович Л.Г. Неоперативная гинекология: Руководство для врачей. –

М.: Медицинское информационное агенство, 1997.

Ультразвуковая диагностика  заболеваний эндокринных желез/ Е.В. Энштейн и др. –

К.: Здоровье, 1992.