Патогенетическая классификация ВПР

Автор работы: Пользователь скрыл имя, 15 Декабря 2013 в 13:43, реферат

Краткое описание

Согласно патогенетической классификации выделяют четыре типа врожденных пороков развития:
1. Порок развития – структурный дефект органа, части органа или большого участка тела в результате нарушения процесса развития под действием внутренних, часто наследственных причин, при этом зачаток органа изначально аномален и его дальнейшее развитие не может идти по нормальному пути.

Скачать полностью (47.84 Кб) Сколько стоит заказать работу?
Прикрепленные файлы: 1 файл

канцерогенез.docx

— 70.66 Кб (Скачать документ)

Патогенетическая  классификация ВПР


Согласно патогенетической классификации выделяют четыре типа врожденных пороков развития: 
1. Порок развития – структурный дефект органа, части органа или большого участка тела в результате нарушения процесса развития под действием внутренних,  часто наследственных причин, при этом зачаток органа изначально аномален и его дальнейшее развитие не может идти по нормальному пути.


Такие пороки называют первичными пороками. К этой группе относятся синдромы наследственной природы, а также большинство изолированных пороков развития, например, дефекты нервной трубки, врожденные пороки сердца, расщелины губы и неба и другие. 
2. Дизрупция (disruption) – морфологический дефект органа, части органа или большого участка тела в результате внешнего препятствия или какого-либо другого воздействия на изначально нормальный процесс развития, в связи с чем такой дефект называют иногда вторичным пороком. Нередко в постнатальном периоде трудно определить, является ли аномалия пороком или дизрупцией и в какое время произошло поражение. К факторам, способным вызвать нарушение процесса развития, относятся травмы, нарушения кровообращения, инфекции, амниотические тяжи. Дизрупции не относятся к порокам наследственного происхождения. Примером дизрупции являются внутриутробные ампутации отделов конечностей, обусловленные воздействием на плод амниотических тяжей. 
3. Деформация (deformation) - нарушение формы, размера или положения части тела, обусловленное механическими воздействиями на нормально развитые органы или части тела плода. Примерами таких внешних воздействий являются малые размеры или деформация матки, маловодие.   Деформации развиваются, как правило, уже после завершения процесса органогенеза, в поздние сроки беременности и имеют хороший прогноз при своевременном лечении. Деформации относительно распространенные нарушения и встречаются среди новорожденных с частотой примерно 2%. Примерами деформации являются позиционная косолапость, плагиоцефалия (асимметрия черепа). 
4. Дисплазия (dysplasia) - нарушенная организация клеток в тканях и ее морфологический результат (процесс и следствие дисгистогенеза). Дисплазия может носить генерализованный характер, если измененная ткань входит в разные органы и системы, как  например, при синдроме Марфана, в основе которого лежит дисплазия соединительной ткани, наблюдается поражение опорно-двигательного аппарата, сердечно-сосудистой системы, патология зрения.


Классификация ВПР  по этиологическому принципу       

По этиологическому принципу выделяют следующие группы  врожденных пороков развития: 
 
-  пороки наследственной природы, возникающие в результате изменения наследственного материала половой клетки (мутации). Они составляют примерно 10-20% от всех пороков развития. К ним относятся пороки моногенной природы, являющиеся следствием генной мутации, и хромосомные болезни, являющиеся следствием геномной или хромосомной мутации; 
 
-   пороки мультифакториальной природы, которые являются следствием совместного или аддитивного действия наследственных и средовых факторов. Их доля составляет примерно 40-50%. Большинство изолированных пороков развития имеют мультифакториальное происхождение; 
 
-  пороки тератогенной природы, которые являются результатом воздействия вредного экзогенного фактора (тератогена). Тератогенные пороки составляют 5-10%; 
 
-  пороки с неустановленной причиной, составляющие 20-45% от всех пороков развития.

Классификация ВПР  в зависимости от времени их возникновения        

В зависимости от времени  возникновения порока в пренатальном онтогенезе выделяют:

  • Гаметопатии, которые возникают в основном в результате мутаций в половых клетках родителей, а также при перезревании половых клеток (чаще яйцеклеток) или аномалий сперматозоидов. Гаметопатии являются примерами собственно врожденных пороков развития (malformation) или первичных пороков. Типичными примерами гаметопатий являются наследственные синдромы и болезни.
  • Бластопатии, связанные с поражением бластоцисты - зародыша первых 15 дней после оплодотворения (до начала маточно-плацентарного кровообращения). Следствие бластопатий - двойниковые пороки, циклопия, сиреномелия.
  • Эмбриопатии, возникающие в результате воздействия повреждающего фактора (тератогена) на эмбрион, т.е. в период от 16 дня до конца 8 недели беременности. Поскольку в этот период происходит интенсивная дифференциация клеток, закладка и формирование органов (органогенез), то большинство ВПР образуется именно в этот период. Однако тип и характер продуцируемых поражений зависит от того, какой орган окажется наиболее «уязвимым» во время воздействия повреждающего фактора. Для большинства органов сроки максимальной чувствительности приходятся на ранние этапы развития. Период или время, в течение которого повреждающие внешние факторы могут вызвать пороки развития, называется тератогенетическим терминационным периодом (ТТП).
  • Фетопатии, возникающие в результате воздействия тератогенного фактора на плод в период от 9 недели развития до окончания беременности. Этот временной период характеризуется в основном ростом органов, чувствительность их к тератогенным воздействиям резко снижается. Наиболее длительным периодом чувствительности обладает нервная система и половые органы. Очевидно, что характер и спектр пороков, возникающих в это время, отличается от пороков, возникающих в более ранние периоды. Чаще всего это персистирование эмбриональных структур, сохранение первоначального положения органа (крипторхизм), пренатальная гипоплазия органа или всего плода, а также различные малые аномалии развития и функциональные нарушения.

 

        В соответствии с патогенетической  классификацией бласто-, эмбрио- и фетопатии относятся к дизрупциям.


Информация о работе Патогенетическая классификация ВПР