Кто такие мутанты

 

 

 

 

 

Часть 2

Циклопия

 

 

Ц и к л о п , ПРЕСЛЕДУЮЩИЙ ГАЛАТЕЮ.

Из книги Блеза де Виженера "Образы Филострата", 1624.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Единственный глаз ребенка-циклопа — внешний признак нарушения, проникающего вглубь черепа. У всех нормальных позвоночных мозг разделен на две части. Мы совсей очевидностью обладаем левым и правым полушариями большого мозга, которые активизируем, в том числе и тогда, когда говорим о "левом" и "правом" мозге. У детей-циклопов разделения нет. Вместо двух отдельных мозговых полушарий, двух зрительных и двух обонятельных долей части их переднего мозга срослись в явственно неделимое целое.

 

Во всех своих проявлениях это самая распространенная аномалия мозга у человека, встречающаяся с частотой 1 на 16 тысяч живых рождений или 1 на 200 выкидышей.

Простота, с которой плод может стать циклопом, пугает. Эмбрионы рыб приобретают циклопические характеристики, если их нагревают, охлаждают, облучают, лишают кислорода или подвергают воздействию эфира, хлороформа, ацетона, фенола, масляной кислоты, хлорида лития, ретиноевой кислоты, алкоголя или просто поваренной соли.

 

У нормального эмбриона передний мозг формируется как единое образование — простая выпуклость на конце нервной трубки, и лишь позднее он делится на левый и правый передний мозг. Это разделение индуцировано специальным гормоном. Во время формирования нервной трубки он появляется в небольшом участке мезодермы, непосредственно под развивающимся передним мозгом. Проникая из одной ткани в другую, он расщепляет мозг на две части. Этот процесс особенно очевиден при формировании глаз. Задолго до того, как у эмбриона появляются глаза, в переднем мозге возникает зона, предназначенная для их нейронного обеспечения. Эта область — зрительное поле — впервые появляется в виде единого ободка, пересекающего передний мозг. Гормон меняет топографию зрительного поля, разделяя его на два меньших по площади участка, локализованных по обе стороны головы. Мутации или воздействие химических веществ, препятствуют этому — так возникает единственный, уродливый, выпученный глаз ребенка-циклопа.

 

 

 

Ц и к л о п и я . МЕРТВОРОЖДЕННЫЙ ТЕЛЕНОК. (слева)

Из книги Виллема Фролика "Таблицы для иллюстрации эмбриоге-

неза человека и животных в норме и в аномалиях" 1844-1849.

 

Ц и к л о п и я . МЕРТВОРОЖДЕННЫЙ МЛАДЕНЕЦ.(справа)

Из книги Б.К. Херста и Дж.А. Пирсона "Человеческие уродства1893.

 

 

 

 

 

Часть 3

Сиреномелия

 

 

СИРЕНОМЕЛИЯ, ИЛИ СИНДРОМ РУСАЛКИ, У МЕРТВОРОЖДЕННОГО ПЛОДА. Из книги Б.К. Херста и Дж.А. Пирсола "Человеческие уродства", 1893.

Среди уродств особое место занимает синдром под названием "сиреномелия".  Название образовано из слов сирена — так  звали созданий, соблазнявших Одиссея, и мелия — конечность. Вместо двух крепких ног у детей с сиреномелией вырастает только одна нижняя конечность, да и та в виде сужающегося к концу отростка, содержащего одну бедренную кость, одну большую и одну малую берцовые кости. Как при циклопии, нарушения связаны со средней линией лица и выражаются в невозможности сторон отъединиться друг от друга на достаточно большое расстояние, так при сиреномелии то же наруше ние происходит по средней линии нижних конечностей. У младенца с сиреномелией нет ни левой, ни правой ноги, а есть пожалуй что две ноги, которые каким-то образом срослись вместе.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Часть 4

Мутации костей

 

 

ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ ОКОСТЕНЯЮЩАЯ ФИБРОДИСПЛАЗИЯ.

Гарри Истлэк (1930-1973).

 

Подобно сердцу и легким, кости постоянно формируются и разрушаются, как того и требует цикл созидания и деструкции. И хотя они кажутся такими отличными от остального тела, они происходят из тех же самых эмбриональных тканей, которые создают покрывающую их плоть. В самом полном смысле слова можно сказать, что кость — это трансформированная плоть.

Тесная взаимосвязь между костью и плотью может быть продемонстрирована на примере происхождения образующих их клеток. Большая часть костных клеток — остеобластов — берет свое начало в мезодерме, той же самой зародышевой ткани, из которой формируются также соединительная ткань и мышцы. Взаимосвязь проявляется и в том, как образуются кости. Глубоко внутри каждой кости сохраняются остатки создавших ее клеток.

Для создания кости недостаточно, чтобы недифференцированные клетки сконцентрировались в нужном месте и в нужном количестве. Клетки должны превратиться в остеобласты и хондроциты.

 

При рождении мутация никак себя не обнаруживает. Толстые кости черепа и грубые черты лица, являющиеся характерными для этого синдрома, развиваются только с возрастом. В отличие от мутации утраты костей, мутация избытка костной ткани нередко является летальной. Ее носители обычно умирают в зрелом возрасте от судорог, так как дополнительные костные образования пережимают некоторые жизненно важные нервы. Опять-таки, в отличие от мутации отсутствия костей, мутация толстых костей черепа рецессивна и выражена лишь у небольшой горстки людей, жителей одной деревни, которые заключают браки между собой и ведут свое происхождение от одного голландца, основавшего в XVII веке поселение Капская колония.

 

 

 

Часть5

Клешнепалость

 

 

СИНДРОМ РАСЩЕПЛЕННОЙ КИСТИ — РАСЩЕПЛЕННОЙ СТОПЫ,

ИЛИ ЭКТРОДАКТИЛИЯ, или СИНДРОМ КЛЕШНИ ОМАРА.

ДЕВОЧКА С РЕНТГЕНОГРАММОЙ МАТЕРИНСКОЙ СТУПНИ. (слева)

Из книги Карла Пирсона "О наследовании уродства, известного

под названием расщепленной ступни, или клешни омара"

 

 ФОКОМЕЛИЯ. МАРК КАЗОТ ПО ПРОЗВИЩУ МАЛЕНЬКИЙ ПЕПИН ( 1 7 5 7 - 1 8 0 1 ) .(справа)

Из книги Виллема Фролика "Таблицы для иллюстрации эмбриоге-

неза человека и животных в норме и в аномалиях", 1844-1849.

 

Конечности обладают необыкновенной способностьюк возникновению аномалий. По сравнению с любой другой частью тела существует намного больше наименований врожденных нарушений, поражающих наши конечности. Одна из удивительных загадок конечностей состоит в том, как легко можно компенсировать их отсутствие - частичное или полное.

На двадцать шестой день после зачатия у плода появляются первые признаки будущих рук: два небольших выроста, по одному с каждой стороны, сразу позади шеи. По аналогии с зачатками листьев или цветов их называют почками конечностей. Спустя день или около того чуть ниже по корпусу формируется еще одна пара почек конечностей; это будущие ноги. Подобно всем другим выступаниям на поверхности эмбриона, почки конечностей поначалу представляют собой простое разрастание эктодермы, заполненное мезодермальными клетками

Затем эта система развивается в полноценную конечность, состоящую из плоти и костей.

Но в процессе формирования определенный белок влияет на развитие конечностей. У детей с такой мутацией полностью сформированы стопы и кисти, абсолютно нормальны лопатки и тазовые кости, но остальных костей конечностей у них нет, либо они крайне малы в сравнении с нормой

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Иллюстрации других популярных мутаций:

 

ЗЕРКАЛЬНАЯ ПОЛИДАКТИЛИЯ.

Из книги Уильяма Бейтсона "Материалы

для изучения изменчивости", 1894.

 

 

 

 

ПСЕВДОАХОНДРОПЛАЗИЯ. ЭЛИЗАБЕТ ОВИЦ ( 1 9 1 4 - 1 9 9 2 )

С БРАТЬЯМИ И СЕСТРАМИ.

Бет-Галим, Израиль, ок. 1949 г.

 

ГИПОФИЗАРНАЯ КАРЛИКОВОСТЬ.(слева)

Йозеф Борувлаский (i739_ 1837)-

ГИПОФИЗАРНЫЙ ГИГАНТИЗМ.(справа)

Чарльз Берн (1761-1783).

 

 

Список используемых источников:

1. Леруа «Мутанты»
2. Wikipedia.org
3. google.ru

 

Содержание:

Вступление

Часть 1. Сиамские близнецы

Часть 2. Циклопия

Часть 3. Сиреномелия

Часть 4. Мутации костей

Часть 5. Клешнепалость

Изображения других мутаций

Заключение

Cписок используемых источников

Содержание

 

- -