Филогенетические пороки развития эндокринной системы человека

АО «Медицинский университет Астана»

Кафедра биологии

 

 

 

 

СРС

На тему: «Филогенетические пороки развития эндокринной системы человека»

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

План:

1. Введение
2. Филогенетические пороки развития гипофиза
3. Филогенетические пороки развития щитовидной и околощитовидной железы
4. Филогенетические пороки развития надпочечников
5. Филогенетические пороки развития поджелудочной железы
6. Заключение
7. Список использованной литературы

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Введение 

 Эндокринная система наряду  с нервной является ведущим  аппаратом интеграции многоклеточного  организма, обеспечивая гуморальную  регуляцию функций органов. Эта  регуляция осуществляется гормонами  – биологически активными веществами  разной химической природы, выделяемыми  железами внутренней секреции. Действие гормонов строго специфично: разные гормоны действуют на разные органы, вызывая определенные изменения их функционирования. Железы внутренней секреции не имеют протоков и выделяют гормоны непосредственно в кровь, что облегчает их транспорт к органам-мишеням. Клетки органов-мишеней на своих мембранах имеют специфические рецепторы, с которыми связываются гормоны, вызывая определенные изменения их метаболизма. Гуморальная регуляция эволюционно возникла значительно раньше нервной потому, что она более проста и не требует развития таких сложных структур, как нервная система.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Филогенетические  пороки развития гипофиза

Аплазия гипофиза - отсутствие гипофиза, как  правило, сопровождается деформацией  турецкого седла. В изолированном  виде встречается крайне редко, чаще сочетается с пороками прозэнцефалической группы.

Гипоплазия  гипофиза   недоразвитие гипофиза обычно наблюдается при анэнцефалии.

Гипофиз эктопированный (сын.: гипофиз фарингеалъный, гипофиз глоточный) - полоска клеток аденогипофиза длиной 5—6 мм и толщиной 0,5—1,0 мм в подслизистом слое свода глотки.

Киста гипофизарная — возникает из остатков полости гипофизарного кармана. Кисты располагаются между передней долей и промежуточной частью гипофиза.

Удвоение  гипофиза сопровождается удвоением  турецкого седла и некоторых  глоточных структур. Порок редкий, обычно сочетается с тяжелыми пороками ЦНС. 

В послеродовом периоде при  патологических родах может произойти  некроз передней доли гипофиза. При  полном некрозе передней доли это  состояние называется синдромом Симмондса, при частичном –синдромом Шиена. При гипопитуитарном синдроме происходит разрушение гормонпродуцирующих клеток передней доли гипофиза.

У человека в эмбриогенезе развитие гипофиза соответствует основным этапам его эволюции. Очень часто, в 30—40%, у нормальных людей под  слизистой оболочкой крыши глотки, в основании клиновидной кости, обнаруживается группа клеток длиной 5—6 мм и шириной 0,5—1 мм, по структуре  и функциям соответствующая передней доле гипофиза. Это результат нарушения  перемещения клеток при закладке гипофиза в эктодерме ротовой  полости в области турецкого  седла. Эту 139 аномалию называют эктопией аденогипофиза, она не сопровождается патологическими проявлениями.

 Киста кармана Ратке. 
Карман Ратке представляет собой анатомическую структуру, которая со временем формирует переднюю и заднюю часть гипофиза, а также воронку гипофиза. Этот карман, как правило, исчезает на раннем этапе развития плода, но некоторые клетки кармане нередко остаются в виде небольшой полости внутри гипофиза. Иногда это состояние может привести к образованию большого кисты, которую называют «киста кармана Ратке». Это очень редкий вид образований и встречается менее чем в 1 проценте случаев. Однако такую кость все же надо отличать от других визуально похожих образований (менингеальная киста, кистозная аденома гипофиза или краниофарингиома). Сделать это можно путем введения контрастного вещества (киста его не накапливает). Киста кармана Ратке, как правило, не вызывает симптомов .Однако в некоторых случаях она может привести к нарушению зрения, симптомов дисфункции гипофиза и головной боли. Возможно оперативное вмешательство.

Филогенетические пороки развития щитовидной и околощитовидных желез

Агенезня (аплазия) щитовидной железы (син.: атиреоз, тиреоаплазия) — ткань железы отсутствует полностью в 70-79°о случаев, в 21 30°о имеются аберрантные щитовидные железы. Уровень тироксина в крови низкий, уровень тиреотропного гормона - высокий. Достоверными ранними симптомами заболевания служат открытый малый родничок, длительная физиологическая гипербилирубинемия, легкий отек лица и шеи, нарушения дыхания, гипотермия, брадикардия, запоры. Позднее появляются макроглоссия, вздутый живот, пупочная грыжа, гипотония, сухость волос и кожи, круглое лицо, грубый голос.

Отмечаются задержка роста, отставание костного возраста и позднее  прорезывание зубов. Если заместительная терапия не начата в возрасте до 3 месяцев, врожденный гипотиреоз ведет  к снижению интеллекта. Популяционная частота 1:5300. Предполагается ауто-сомно-рецессивный тип наследования (рис. 321).

Аплазия околощитовидных  желез - полное отсутствие всех желез  ведет к тетании, обычно сочетается с другими пороками, в частности, с гипоплазией вилочковой железы.

Гиперплазия околощитовидных  желез (син.: ггтерпаратиреоз первичный семейный, ги-перпаратиреоз врожденный, ггтерпаратиреоз неонаталъный семейный) — в первые недели жизни появляются запоры, затруднение дыхания, гепатоспленомегалия, полидипсия, полиурия. гипотония, судороги и анемия. Сухожильные рефлексы повышены. Отмечаются выраженная гиперкальциемия, гипофосфатемия, гиперкальциурия, гиперфосфатурия, аминоацидурия. Рентгенологически выявляются деминерализация, субпериостальная резорбция костей и патологические переломы. Часто встречается нефролитиаз. Без лечения дети погибают в первые месяцы жизни. Тип наследования предположительно аутосом-но-рецессивный.

Гетеротопия околощитовидных  желез необычное расположение желез, чаще касается нижней пары. Фрагменты  желез могут располагаться в  щитовидной железе, переднем средостении, перикарде.

Гипоплазия щитовидной железы (син.: дисгенезия щитовидной железы) - недоразвитие щитовидной железы, наблюдаются полные формы или гипоплазия отдельных ее частей (чаще левой доли).

Околощитовидные железы добавочные - чаще встречаются в местах расположения основных желез. 

 

 

 У человека  в эмбриогенезе щитовидной железы  происходит рекапитуляция предковых  состояний. Гетеротопия ее осуществляется  посредством миграции клеток  в виде тяжа, полого внутри, называющегося  щитоязычным протоком – canalis thyreoglossus. При нормальном развитии этот проток полностью редуцируется, рудиментом его является слепое отверстие foramen caecum в корне языка.

Эктопия щитовидной железы является достаточно редкой патологией. Считается, что развитие ее связано  с нарушением эмбриогенеза этого  органа. Эктопированная железистая ткань может возникнуть в любом месте от слепого отверстия корня языка до средостения. Наиболее часто в рамках этой патологии встречаются кисты ductus thyroglossus. Они образуются из элементов этого тракта и сочетаются с нормальным расположением щитовидной железы. Тем не менее возможна и полная эктопия щитовидной железы лингвальной, сублингвальной, преларингеальной и парахиоидальной локализации. Наиболее частой формой полной тиреоидной эктопии является язычная локализация. Отечественными авторами было описано 85 взрослых и 14 детей с данной патологией. Тиреоидная ткань в корне языка обычно выглядит как плотное красноватое образование на широком основании, расположенное срединно кпереди от валлекул. Это наиболее часто встречающееся доброкачественное новообразование ротоглотки, и в отличие от других аберрантных тиреоидных аномалий чаще встречается у женщин. Местные симптомы при язычной эктопии сводятся к ощущению инородного тела, гнусавости, дисфагии и поперхиванию, периодической боли в горле, сухости во рту, першению в горле, одышке и кровотечению. При лечении гипотиреоза в любом возрасте целесообразно назначение гормонов щитовидной железы. Гормонотерапия может предупредить гиперплазию эктопированной железы и возникновение местных симптомов. В ряде случаев производились попытки аутотрансплантации, однако эта процедура не обеспечивает потребность организма в тиреоидных гормонах. \

Различают кисты и свищи шеи  боковые и срединные.

Боковые кисты являются остатками  шейной пазухи. Боковые свищи могут  быть полными и неполными (наружными  и внутренними). Наружные боковые  свищи шеи являются следствием аномального  развития второй и третьей жаберных щелей, которые остаются соединенными с поверхностью шеи. Внутренние свищи  формируются очень редко. Наружные открываются у края грудино-ключично-сосцевидной  мышцы в средней трети шеи, внутренние - на нёбно-глоточной дужке  у основания нёбных миндалин.

Срединные (щито-язычные) кисты шеи принадлежат к аномалиям развития жаберного аппарата и его производных (щитовидная и загрудинная железы). Срединные (щито-язычные) свищи шеи являются следствием незаращения щито-язычного протока.

Срединная киста  шеи : анэхогенное образование размерами 20х16х9 мм, правильной формы, с четкими границами, локализованное по срединной линии шеи, несколько выше щитовидного хряща (область 21).

Крипторхизм -  внемошоночное расположение или отсутствие яичка или яичек,  которое диагностируют у 3% доношенных и у 30% недоношенных мальчиков. Может быть одно- и двусторонним, с яичком, расположенным по ходу естественных - в паху и брюшине и  неестественных (бедренным, промежностным, переднебрюшном и т.д) путей. Нередко сочетается с паховой грыжей, водянкой оболочки яичек и другими пороками развития пахового канала.  В два раза чаще встречается ложный крипторхизм, при котором нормально опустившееся яичко лишь периодически находится вне мошонки. В ряде случаев встречается полное отсутствие одного или двух яичек.

Может быть самостоятельным  заболеванием, по ряду причин сформировавшимся внутриутробно еще во второй половине беременности, а может быть симптомом  разных хромосомных и генных заболеваний. В 40% случаев односторонний крипторхизм  бывает семейным. Редко встречающееся  приобретенное заболевание, как  правило, следствие механических травм, облучения, орхита.

Патологию обнаруживают сразу  после рождения или даже во время  беременности благодаря УЗИ. Диагноз ставят на основании осмотра и пальпации, чаще всего устанавливая точное расположение яичка и сопутствующие пороки развития, что очень важно при выборе методов лечения. Заболевание дифференцируют с гипогонадизмом, с транзиторными гормональными нарушениями и др. При неопущении яичек, особенно двустороннем, обязательно исследуют кариотип - признаки полного набора хромосом. В 2/3 случаев яички самостоятельно опускаются в мошонку в первый год жизни, следовательно, достоверный диагноз, как правило, устанавливают только в возрасте от 8 мес. Когда яички при рождении ребенка были в мошонке, а затем одно или оба поднялись  и  обратно не спускаются -  диагностируют вторичный крипторхизм.

Проводят в возрасте от года до 6 лет и согласовывают  с эндокринологом и хирургом. При  одностороннем варианте с нормальным вторым яичком,  при крипторхизме в сочетании с пороками развития пахового канала, при всех формах с неестественным расположением яичка показано хирургическое его низведение или, при грубых физиологических изменениях яичка, удаление. При двустороннем крипторхизме, связанном с гипофункцией яичек, врач предварительно может назначить гормонотерапию и только при отсутствии эффекта, хирургическую коррекцию.

Филогенетические  пороки развития поджелудочной железы

  Эктопией поджелудочной железы (ПЖ) называется необычная локализация  панкреатической ткани, имеющей  собственное кровоснабжение и  протоковую систему, без сосудистого, нервного или анатомического контакта с обычно расположенной (ортотопической) ПЖ [10, 40]. Аберрантная панкреатическая ткань - это наиболее частая гетеротопия в желудочно-кишечном тракте.

Эктопическая ПЖ (ЭПЖ) нередко располагается в органах брюшной и грудной полостей, чаще всего в желудке (25-60%) и двенадцатиперстной кишке (25-35%) [26, 41].

Среди редких неопухолевых заболеваний желудка и двенадцатиперстной кишки особый интерес представляет добавочная поджелудочная железа. Гетеротопия  ткани поджелудочной железы встречается  в 0,4 — 13,4% аутопсий . В 90% наблюдений эктопированная ткань поджелудочной железы локализуется в верхнем отделе живота — в желудке, двенадцатиперстной, поперечной ободочной кишках, желчевыводящих путях, селезенке, брыжейке. Наиболее часто она встречается в гастродуоденальной зоне — 63 — 70% всех локализаций. Такую аномалию описывают как аберрантную гетеротопическую, дистопированную поджелудочную железу, панкреатическую лимфаденому, христому, хористобластому. Возникновение аномалий поджелудочной железы связано с нарушением ее зачатия на 2-м месяце жизни эмбриона. Чаще дополнительная поджелудочная железа обнаруживается в органах, имеющих общий с ней зачаток, или в тканях, взаимодействующих в процессе роста с зачатками поджелудочной железы, что позволяет рассматривать эктопированную поджелудочную железу как проявление дизонтогенетической гетеротопии. Макроскопически эктопированная поджелудочная железа имеет вид образования округлой или овальной формы, серо-желтого цвета, дольчатого строения. Диаметр ее колеблется от нескольких миллиметров до 6 — 7 см, масса — от 4 до 16 г. Обычно эктопированная поджелудочная железа представлена одним узлом, реже — несколькими опухолевидными образованиями. При локализации в подслизистом слое эктопированную поджелудочную железу принимают за полип на широком основании .

Филогенетические пороки развития надпочечников