Ботулизм

                 БОТУЛИЗМ

 

Ботули́зм (от лат. botulus — колбаса) — тяжёлое токсикоинфекционное заболевание, характеризующееся поражениемнервной системы, преимущественно продолговатого и спинного мозга, протекающее с преобладаниемофтальмоплегического и бульбарного синдромов.

Развивается в результате попадания в организм пищевых продуктов, воды или аэрозолей, содержащих ботулотоксин, продуцируемый спорообразующей палочкой Clostridium botulinum. Ботулотоксин поражает мотонейроны передних рогов спинного мозга, вследствие чего нарушается иннервация мышц, развивается прогрессирующая острая дыхательная недостаточность.

Входными воротами являются слизистые оболочки дыхательных путей, желудочно-кишечного тракта, повреждённая кожа илёгкие. От человека к человеку инфекция не передаётся. Несмотря на то, что ботулизм регистрируется гораздо реже, чем другие кишечные инфекции и отравления, он продолжает оставаться актуальным и опасным для жизни заболеванием

 КЛАССИФИКАЦИЯ:

В соответствии с рекомендациями ВОЗ различают четыре категории ботулизма:

• пищевой ботулизм (заболевание возникает после употребления в пищу продуктов, содержащих накопившийся ботулинический токсин);

• раневой ботулизм (развивается при загрязнении почвой раны, в которой создаются условия, необходимые для прорастания попавших из почвы Clostridium botulinum и последующего токсинообразования);

• ботулизм детского возраста (возникает у детей преимущественно до 6 месяцев, при инфицировании их спорами Clostridium botulinum);

• ботулизм неуточнённой природы (установить какую-либо связь возникшего заболевания с пищевым продуктом не удаётся).

По степени тяжести различают лёгкую, среднетяжёлую и тяжёлую форму болезни. При лёгком течении у больных паралитический синдром ограничивается поражением глазодвигательных мышц; при среднетяжѐлом поражаются и мышцы глотки, гортани. Тяжёлое течение характеризуется дыхательной недостаточностью и тяжёлыми бульбарными нарушениями.

Возбудитель ботулизма Clostridium botulinum относится к роду Clostridium, семейству Clostridiaceae. Это анаэробная, подвижная, грамположительная,спорообразующая палочка размерами (0,6—1,0)х(4—9) мкм.: В мазках имеет вид палочек с закруглёнными концами, образуют субтерминально расположенные споры, диаметр которых превышает поперечник вегетативной формы. Из-за спор возбудитель имеет форму теннисной ракетки (чем характерно отличается от других клостридий). Не образуют капсулы, подвижны, перитрихи, облигатные анаэробы, располагающиеся беспорядочными скоплениями или небольшими цепочками. Известно 7 типов возбудителя (сероваров) — А, В, С (подтипы С1 и С2), D, Е, F и G, различающихся по антигенной структуре выделяемого экзотоксина. Из них патогенны типы A, B, E и, реже, F.

В России преимущественно встречаются типы А, В, Е. Возбудители ботулизма широко распространены в природе и обитают в почве. Бактерия размножается и вырабатывает токсин в процессе жизнедеятельности. Токсины вырабатываются вегетативными формами. Оптимальные условия роста вегетативных форм — крайне низкое остаточное давление кислорода (0,40—1,33 кПа) и температурный режим в пределах 28—35 °C[. В процессе жизнедеятельности происходит характерное для большинства клостридий газообразование (визуально на консервированных продуктах определяется как 'бомбаж'-вздутие крышки или жестяной банки). Прогревание при температуре 80 °C в течение 30 мин вызывает гибель вегетативных форм, однако его споровые формы способны выживать в течение нескольких часов при температуре 100 °C, и, попадая в благоприятную среду, переходить в вегетативные формы. Для полного уничтожения применяютдробную пастеризацию-тиндализацию. Ботулотоксин относится к полипептидам и при кипячении в течение свыше 30 мин инактивируется.

Оптимальный рост клостридий и токсинообразование происходят в анаэробных условиях при температуре 35 °C. Вегетативные формы бактерий погибают при 80 °C в течение 30 мин, при кипячении — в течение 5 мин. Токсин устойчив к действию пепсина и трипсина, выдерживает высокие концентрации (до 18 %)поваренной соли, не разрушается в продуктах, содержащих различные специи. Хорошо нейтрализуется в щелочной среде.

Ботулотоксин является одним из наиболее сильных природных ядов (летальная доза для человека 5—50 нг/кг массы тела). Также описаны продуцирующие ботулотоксин штаммы других видов — Clostridium butyricum и Clostridium baratii , но они чрезвычайно редки.

В современной медицине ботулотоксин является активным составляющим косметического средства Ботокс (известного также под названием Диспорт), использующегося для разглаживания морщин и уменьшения потоотделения. Диспорт с помощью инъекций вводится подкожно в мимические мышцы. Его также применяют для ослабления чрезмерной мышечной активности. Получить отравление нейротоксином практически невозможно, так как в косметологии используются крайне низкие концентрации яда. Но может случиться так, что токсин приведет к смерти.[источник не указан 349 дней] На сегодняшний день Ботокс разрешен для клинического применения в 58 странах мира

Механизм передачи ботулизма — фекально-оральный или контактный (при раневом ботулизме). Пути передачи заболевания могут быть пищевые, воздушно-пылевые (при ботулизме грудных детей) или контактно-бытовые. При этом иммунитет после перенесённого заболевания не развивается. В медицинской литературе описаны повторные случаи заболеваний ботулизмом у одних и тех же людей. Вспышки ботулизма чаще всего обусловлены токсином типа А, реже — типами В, С, E, F. Токсин D вызывает заболевания только у животных и водоплавающих птиц. Естественным источником и резервуаром возбудителя является почва, тепло- и холоднокровные животные, поглощающие споры Clostridium botulinum с водой и кормом. Возбудитель размножается в илеслабопроточных водоёмов, силосных ямах, трупах павших животных. Возбудитель вырабатывает токсин после смерти животных при снижении их температуры тела до 20—25 °C. Отравление токсином возможно только при употреблении продуктов, в которых в анаэробных условиях произошли размножение возбудителя и накопление токсина. Анаэробные условия создаются в результате герметизации продуктов или потребления кислорода аэробной флорой (например,стафилококком). В настоящее время консервы фабричного производства редко являются причиной заболевания. В основном, заражение происходит вследствие употребления грибов, овощей, рыбы и мяса домашнего консервирования.Однако эпидемии ботулизма могут возникать и из более неожиданных источников, например, в июле 2002 на Аляске у 14 человек были установлены симптомы ботулизма после употребления китового мяса (muktuk, см. en:beached whale), двум из пострадавших потребовался аппарат искусственной вентиляции лёгких. Существуют и другие источники инфекции, например чеснок или приправы, сохраняемые в растительном масле без подкисления, перец чили, плохо вымытый тушёный в алюминиевой фольге картофель, рыба домашнего консервирования, в частности — ферментированная рыба, таранка и прочее. В России около 50 % случаев болезни связаны с грибами, второе место занимаютмясные изделия. Но, помимо пищевого ботулизма, регистрируются единичные случаи ботулизма у детей до года, находящихся на искусственном вскармливании питательными смесями, содержащими мёд. Предполагают, что споры заносятся с пылью в нектар, перерабатывающийся пчёлами в мёд, который впоследствии используют в питательных смесях. Иногда возбудитель размножается в некротизированной ткани и обусловливает возникновение раневого ботулизма.

Инкубационный период протекает от нескольких часов до 2—5 дней, составляя в среднем 18—24 часов. При более коротком инкубационном периоденаблюдается, хотя и не всегда, более тяжёлое течение болезни[33]. Клиническая картина ботулизма складывается из трёх основных синдромов[33]:

• паралитического;

• гастроинтестинального;

• общетоксического.

В основном, болезнь начинается остро с гастроинтестинального синдрома (тошнота, рвота, иногда боли в животе, жидкий стул). Рвота и понос непродолжительны, являются следствием токсинемии. Затем развиваются чувство распирания в желудке, метеоризм, запоры, это значит, что начинается парезжелудочно-кишечного тракта.Неврологические симптомы появляются либо одновременно с гастроинтестинальными, либо после их исчезновения. Наиболее типичными ранними признаками ботулизма являются расстройство зрения, сухость во рту и мышечная слабость. Больные жалуются на «туман», «сетку перед глазами», плохо различают близлежащие предметы, чтение затруднено или невозможно из-за пареза аккомодации и двоения.При осмотре пациенты вялые, адинамичные, лицо становится маскообразным. Одно- или двусторонний птоз. Зрачки расширены, вяло или совсем не реагируют на свет; возможны нистагм, косоглазие, нарушаются конвергенция и аккомодация. Может быть лёгкая анизокория. Язык высовывается с трудом, иногда толчками. Появляются головная боль, недомогание, отмечается повышение температуры тела до 39—40 °C. К концу суток гипермоторика ЖКТ сменяетсяатонией, температура тела становится нормальной, появляются основные неврологические признаки болезни.Мышечная слабость вначале выражена в затылочных мышцах, вследствие чего голова свисает и больные вынуждены поддерживать её руками. В связи со слабостью межрёберных мышц дыхание становится поверхностным, едва заметным. Следует отметить, что при снижении двигательной активностичувствительность полностью сохраняется.Слизистая оболочка носоглотки сухая, глотки — ярко-красная, в надгортанном пространстве скопление густой, вязкой слизи, вначале прозрачной, а затем мутноватой, поэтому иногда у пациентов ошибочно диагностируют ангину. Ботулизм сопровождается функциональными расстройствами сердечно-сосудистой системы. Определяются смещение границ сердечной тупости влево и значительное приглушение тонов сердца с акцентом II тона на лёгочной артерии. Приклиническом анализе крови отмечают умеренный лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево[4][33][34].Выздоровление при ботулизме наступает медленно. Одним из ранних признаков улучшения является восстановление слюноотделения. Постепенно регрессирует неврологическая симптоматика. Полное восстановление зрения и мышечной силы наступает позже всего. Расстройство зрения может длиться несколько месяцев. Несмотря на тяжелейшие неврологические расстройства, у переболевших ботулизмом не остаётся никаких последствий заболевания[34].Наиболее частыми осложнениями ботулизма являются аспирационная пневмония, ателектазы, гнойные трахеобронхиты или их сочетания. Возможно развитие гнойного паротита. Так как ботулотоксин снижает иммунную резистентность организма, то опасность представляют осложнения, связанные с инвазивными методами лечения (интубация, трахеостомия, ИВЛ, катетеризация мочевого пузыря). Одним из наиболее типичных осложнений заболевания является сывороточная болезнь, развивающаяся примерно у каждого третьего больного, лечащегося противоботулинической сывороткой. Иногда встречается «ботулинический миозит», когда на 2—3-й неделе тяжёлого заболевания наблюдаются болезненные проявления, напоминающие обычный «миозит». При этом, в большинстве случаев, поражаются икроножные мышцы. Критическим состоянием при ботулизме является острая вентиляционная дыхательная недостаточность, которая протекает на фоне тотальной миоплегии и поэтому может не иметь характерных внешних признаков в виде одышки, психомоторного возбуждения. Острая дыхательная недостаточность является главной причиной смерти больных при ботулизме

 

Критерии диагноза

В первые дни заболевания определить диагноз очень сложно. Постановке диагноза помогает наличие следующих факторов:

• употребление больным пищи, которая может быть заражена токсином Clostridium botulinum;

• отсутствие лихорадки;

• прогрессирующая мышечная слабость;

• выраженная гипосаливация (сухость во рту);

• вздутие живота, задержка стула;

• наличие глазных симптомов (нечёткость зрения, мидриаз и другие);

• признаки дыхательной недостаточности;

• чувство дискомфорта, изменение тембра голоса

 

Алгоритм лечения больных

Алгоритм интенсивной терапии больных ботулизмом включает:

• промывание желудка для удаления остатков токсина из желудка;

• кишечный диализ (5 % раствором соды);

• антитоксическая сыворотка (тип А, С, Е по 10 000 ME, тип В 5 000 ME);

• парентеральное введение инфузионных сред с целью дезинтоксикации, коррекции водно-электролитных и белковых нарушений;

• антибактериальная терапия;

• гипербарическая оксигенация как средство устранения гипоксии;

.     лечение осложнений.

Общее лечение

Лечение ботулизма складывается из двух направлений. Первое — предотвращение реализации гипотетической возможности образования токсина in vivo, выведение яда из организма, нейтрализация циркулирующего в кровитоксина. Второе — устранение вызванных ботулотоксином патологических изменений, в том числе и вторичных.Все больные и лица с подозрением на ботулизм подлежат обязательной госпитализации. Независимо от её сроков лечение начинают с промывания желудка и кишечника 2 % раствором гидрокарбоната натрия (сода) и сифонные клизмыс 5 % раствором гидрокарбоната натрия объёмом до 10 литров для выведения ещё не всосавшегося токсина. Промывание желудка целесообразно проводить в первые 1—2 дня болезни, когда в желудке ещё может оставаться заражённая пища. Проводят промывание с помощью зонда, чтобы избежать возможной аспирации промывных вод, небольшими порциями жидкости, особенно при наличии дыхательной недостаточности, чтобы не вызвать рефлекторную остановку дыхания.Также назначают энтеросорбенты (полифепан, энтеродез, микрокристаллическая целлюлоза и др.). Ежедневно внутривенно вводят по 400 мл лактасол,диуретики (фуросемид, лазикс по 20—40 мг). Необходимо следить за соблюдением водно-электролитного баланса, энергообеспечением. Назначают средства метаболической поддержки, такие как глюкозо-калий-магниевые смеси, рибоксин, АТФ, витамины (в основном группы В).Глюкокортикоиды используют в качестве пульс-терапии, предупреждающей аллергические реакции на введение гетерогенных антитоксических сывороток. Также глюкокортикоиды применяются в лечении сывороточной болезни.Также в лечении ботулизма используют антибиотикотерапию. Её назначают для профилактики и лечениявоспалительных процессов, вызванных возбудителем ботулизма, попавшем в кишечник, а также для предотвращения частых осложнений (пневмония, цистит). Если не нарушено глотание, то назначают левомицетин по 0,5 грамм 4 раза в сутки в течение 5 дней или ампициллин по 0,75—1 грамм в сутки. Курс лечения около недели, но если снова возникает необходимость в антибиотикотерапии, то принимать те антибиотики, которые больной получал в первые дни заболевания, не следует. Следует отметить, что назначение антибиотиков может привести к дисбактериозу кишечника со всеми его осложнениями. Терапевтическая роль антибиотиков при раневом ботулизме не ясна. По данным M. Merson (1973), локальное, оральное и внутримышечное введение антибиотиков не предотвратило заболевание ни в одном из 9 описанных автором случаев.Но главную роль в лечении ботулизма играет антитоксическая сыворотка.

 

Профилактика заболеваний и отравлений

Профилактика пищевого ботулизма затрудняется в связи с широким распространением ботулины в природе и его устойчивостью к неблагоприятным условиямокружающей среды. Основными профилактическими мерами против заражения является создание условий, препятствующих росту и размножению спорбактерий и предотвращение попадания возбудителя в пищу. К последним относятся меры по поддержанию чистоты в местах, где приготавливают пищевые продукты, представляющие собой благоприятное место для развития возбудителя заболевания.

Продукты домашнего консервирования в герметически закрытой таре являются наиболее опасными для человека, так как в домашних условиях добиться полного уничтожения Clostridium botulinum невозможно. Больше всего это касается грибов, потому что отмыть их от частичек грунта, в котором содержатся споры ботулины, очень сложно. Перед употреблением консервов необходимо прогреть вскрытые банки при 100 С° в течение 30 мин (в кипящей воде) для разрушения токсина. Продукты питания, не подлежащие термической обработке, но представляющие собой благоприятное место для токсина (солёная и копчёная рыба, сало, колбасы), должны храниться при температуре не выше 10 С°.

Профилактика раневого ботулизма сводится к первичной хирургической обработке раны. Прогноз  Без применения современных методов лечения летальность может составлять 30—60 %. Смерть, как правило, наступает от паралича дыхательной мускулатуры и последующей гипоксии (дыхательной недостаточности). Своевременное лечение болезни снижает процент летальности исхода до 10 %, а в специализированных центрах — до 3—4 %. При отсутствии возможности проводитьискусственную вентиляцию лёгких погибает 65 % заболевших. Восстановительный период длится несколько месяцев и заканчивается полным выздоровлени