Акромегалия и гигантизм. Этиология, патогенетическое обоснование, клиника

Государственное образовательное учреждение высшего

профессионального образования

«Тюменская государственная  медицинская академия

Федерального агентства  по здравоохранению и социальному  развитию»

(ГОУ ВПО ТюмГМА Росздрава)

Кафедра пропедевтики внутренних болезней.

 

 

 

Акромегалия и  гигантизм. Этиология, патогенетическое обоснование, клиника.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Выполнила:  студентка 333 группы

Умерова Диана Рифкатовна

Проверила: Бойко Любовь Федоровна

Тюмень 2013 г.

Акромегалия – это патологический процесс или по-другому заболевание, характеризующееся непропорциональным ростом костей,  хрящевой, и других тканей организма. Заболевание встречается у взрослых людей и обусловлено повышенной выработкой гормона роста – соматотропина. Встречается как у мужчин, так и у женщин. 
  
Гигантизм – это тот же патологический процесс, при котором повышена концентрация гормона роста в крови, но появляется гораздо раньше в детском возрасте. Встречается преимущественно в юношеском возрасте, когда активизируются все эндокринные системы и происходит усиленное развитие организма и дифференцировка полов. 
Отличие гигантизма от акромегалии заключается в том, что при гигантизме пропорционально быстро растут органы, ткани и в особенности кости скелета. Это обусловлено тем, что в подростковый период в костях еще есть хрящевая ткань, за счет которой кость растет равномерно в длину и широту. О гигантизме принято говорить тогда, когда рост человека превышает 2 – 2.05 метра. 
  
В более взрослом возрасте, примерно после 25 лет кости уже полностью сформированы почти, везде. Если начиная с этого периода жизни, возникнет увеличение секреции соматотропина, то будут подвергаться развитию преимущественно те органы, где преобладает хрящевая ткань: губы уши, нос, а также внутренние органы. 
 

Анатомия и физиология центральных эндокринных органов

Для того, чтобы лучше понять суть заболевания и причины его появления необходимо сначала ознакомится с анатомией и физиологическими особенностями эндокринной системы, под влиянием которой происходит рост организма и регуляция его жизненно важных органов и систем. 
 
Вкратце эндокринная система состоит их центральных органов, которые регулируют работу периферических органов эндокринной системы. Над всем этим стоит центральная нервная система, без влияния которой, органы и системы органов – как целостный организм  не в состоянии слаженно работать и осуществлять необходимые функции. 
Эндокринная система так называется от того, что гормоны синтезируются и выделяются непосредственно в кровь. 
 
Гормоны - это биологические активные вещества, под влиянием которых осуществляется обмен веществ, поддержание нормального артериального давления, минерализация костей, половое развитие, и многое другое. 
Центральными органами эндокринной системы являются гипоталамус и гипофиз. Они составляют маленькую часть  головного мозга. Гипофиз находится в костной выемке черепа под названием турецкое седло, а гипоталамус выше него. Между гипоталамусом и гипофизом существует тесная взаимосвязь. В гипоталамусе выделяются специфические рилизинг факторы – биологически активные вещества, стимулирующие (либерины) или угнетающие (статины) работу гипофиза. Гипофиз в свою очередь также синтезирует гормонально активные вещества, под влиянием, которых находятся периферические органы и системы. 
 

Причины гигантизма и акромегалии

Главной причиной, приводящей к развитию данной патологии, является неумеренно большое количество гормона гипофиза соматотропина в крови. Соматотропин отвечает за рост костей, хрящевой и соединительной ткани в организме. Под влияние соматотропина внутренние органы становятся больше, увеличивается обмен веществ. 
Причины, приводящие к гигантизму, делятся на две категории: 

1. Первая – непосредственно связана с патологией гипофиза, который вырабатывает соматотропин в больших количествах. Это может быть опухоль гипофиза, или его разрастание и увеличение в объеме под стимулирующим влиянием гипоталамуса, соответственно увеличивается и функциональная активность.
2. Вторая категория причин связана с заболеваниями, которые напрямую не связаны с гипофизом, но ввиду близкого расположения сдавливают ткань гипофиза и, тем самым нарушают  его функции. Таким образом, происходит усиление синтеза гормона роста. К ним относятся опухоли, расположенные по соседству в головном мозге, или метастазы (распространение) опухолей из различных внутренних органов. Чаще это бывает при раке легких, поджелудочной железы,молочных желез, яичников.

Кроме всего прочего существуют ситуации, которые способствуют развитию данной болезни. Если человек часто  болеет инфекционными заболеваниями, простуживается несколько раз в  год, или если в прошлом были травмы головы, то вероятность заболеть акромегалией намного возрастают. 
Очень часто встречаются случаи, при которых нарушается выработка не только соматотропина но и других гормонов, которые также синтезируются в гипофизе или в гипоталамусе. Тогда к соответствующим симптомам акромегалии добавляются другие признаки нарушений в работе тех или иных эндокринных желез. 
 

Симптомы заболевания  акромегалии

Симптомы гигантизма можно разделить  в зависимости от выраженности патологических проявлений со стороны разных органов  и систем. Встречаются следующие  доминирующие формы заболевания: 

• С преимущественным нарушением функций внутренних органов, и чрезмерного развития костной и хрящевой ткани
• С преобладанием компрессивного синдрома. Когда опухоль гипофиза сдавливает окружающие мягкие ткани головного мозга. Головной мозг находится в закрытом костном пространстве – черепной коробке, поэтому любое малейшее повышение давления  здесь будет проявляться болью, эндокринными нарушениями. А также будут присутствовать неврологические расстройства и нарушения психики.

 

 Данные  формы объединяет общие симптомы, связанные с увеличением роста  и деформацией костной системы. 
  
Нарушения нормального развития внутренних органов, проявляется в их непомерном увеличении в размерах. Наблюдаются:

• Кардиомегалия (увеличение размеров сердца). Часто сочетается с повышенным артериальным давлением. Больные жалуются на головные боли преимущественно в области затылка, боли вокруг глаз, чувство сердцебиения в левой половине грудной клетки.
• Увеличение размеров, органов брюшной полости: желудка, печени, селезенки, кишечника. Присутствуют признаки нарушения пищеварения, такие как: боли в области живота, запоры, вздутие живота, изжога, частая отрыжка, и другие.
• Кожные покровы утолщены, появляется много складок на лице. Усиленно работают сальные железы, поэтому у больного часто появляются угри в области лица.
• Характерно увеличение языка, что мешает при пережевывании пищи и четком выговоре слов.
• Постепенно изменяется голос за счет роста голосовых связок и уменьшение просвета гортани в этом месте.

Увеличение и деформации костной системы проявляются: 
 

• Удлинением конечностей рук, ног. Чрезмерный рост ног, при сочетании непрочного костного  каркаса и повышенной нагрузки, обуславливают появление искривления в области коленных суставов. Ноги становятся Х образными. Увеличиваются в размерах и утолщаются кисти, стопы.
• Явными изменениями в строении костей лица и черепа.
• Усиление роста суставов нижней челюсти проявляется характерным видом больного. Нижняя челюсть сильно выдвинута вперед и вниз.
• Увеличиваются надбровные дуги. Кости черепа деформированы.
• Кости и хрящи носа, увеличиваясь в размерах, деформируются.
• Усиленный рост верхней и нижней челюстей обуславливает появление явных промежутков между зубами (диастема).

Для компрессивного синдрома характерно: 

• Боль, которая носит постоянный характер и локализуется в области надбровных дуг и вокруг глаз.
• Нарушения зрения. Чаще проявляется в виде сужения полей зрения. Больной все видит как через подзорную трубу. Данный симптом обуславливается сжатием зрительных нервов в том месте, где они пересекаются друг с другом.
• Слабость, повышенная утомляемость.
• Симптомы повышения внутричерепного давления встречаются редко и проявляются в виде распространенных головных болей, тошноты и рвоты.

 

  
Разрастание опухоли гипофиза или  гипоталамуса нарушает функцию выделения  других гормонов. В первую очередь  таких, как гормонов щитовидной железы, половых гормонов. 
Усиление синтеза щитовидных гормонов происходит за счет стимулирующего влияния тиреотропного гормона гипофиза, который обладает свойством увеличивать функцию и способствует разрастанию самой щитовидной железы. Появляются: 

• Повышенное потоотделение
• Увеличивается число сердечных сокращений
• Больной становится нервным и раздраженным

Данные симптомы обусловлены тем, что гормоны щитовидной железы усиливают  обмен веществ и заставляют работать с повышенной нагрузкой все органы и системы. 
Со временем функция щитовидных желез ослабевает. 
  
Гормональные нарушения функций половых органов проявляются: 

• У женщин – нарушением менструальной функции. Менструации становятся редкими, а то и вовсе могут исчезнуть. В некоторых случаях наблюдаются выделения молочного цвета из грудных желез.
• У мужчин проявляется  в виде снижения потенции и полового влечения.

Диагностика акромегалии  и гигантизма

Диагностировать данное заболевание  не сложно, достаточно лишь взглянуть  на внешний вид больного, как сразу  можно понять возможную причину  заболевания. Данные истории болезни  укажут, в каком возрасте начались первые признаки болезни. Если речь идет о периоде полового созревания, приблизительно от 14 до 16 лет, то можно с уверенностью ставить диагноз – гигантизм. 
 
В более поздние сроки появление нарушения выделения синтеза гормона роста ведет к частичным изменениям скелета и проявляется в основном огрубением черт лица, усилением роста волос, появлением эндокринных расстройств. В таких случаях ставят диагноз – акромегалия. 
 
Для уточнения диагноза в обоих случаях необходимо выяснить количественное содержание гормона роста в крови.  Нормы варьируют в зависимости от возраста и пола. 
 
Биохимические анализы 
Показывают увеличение количества общего белка в организме норма (65-80 грамм), увеличение концентрации глюкозы в крови норма (3.5-5.5ммоль/л). Данные изменения неспецифичны и могут увеличиваться также и при других болезнях. 
Диагностические пробы 

• Тест  с использованием глюкозы показывает, имеются ли нарушения со стороны гипофиза или нет. В норме после того, как выпить стакан воды с сахаром, наблюдается снижение в крови количества соматотропного гормона. При гигантизме опухолевой природы (происхождения), уровень соматотропина постоянно повышен независимо от гормонального фона в организме и других влияний, внешних и внутренних факторов.
• Определение уровня соматомединов отражает активность соматотропного гормона.

Чем выше уровень соматотропина, тем выше будет уровень и соматомединов. 
Соматомедины – это вещества, синтезируемые в печени, в почках под влиянием соматотропина. Вместе с соматотропным гормоном участвуют в процессах роста и развития организма. 
  
Лабораторные анализы для проверки концентрации гормонов в крови, проводят с использованием радиоиммунологических или иммуноферментных методов исследования. При наличии дополнительных симптомов, связанных с нарушением работы периферических эндокринных желез (щитовидная железа, надпочечники, яичники у женщин, или яички у мужчин) проводятся измерения количества соответствующих гормонов в крови. 

• При нарушении функций щитовидной железы  измеряют концентрацию тироксина (Т4), трийодтиронина (Т3), а также уровень тиротропного гормона гипофиза (ТТГ), под влиянием которого находится сама щитовидная железа
• При задержке полового развития, импотенции, нарушений менструального цикла, проводят исследования на содержание половых гормонов: тестостерона – у мужчин, эстрогенов и прогестерона – у женщин.

Инструментальные методы диагностики 
Радиологические методы, такие как простая рентгенография и компьютерная томография черепа, могут помочь в правильной постановке диагноза. 
На рентгене хорошо видно расширение турецкого седла – костного образования, где расположен гипофиз. 
На компьютерных томограммах визуализируется опухоль различного размера и формы. Особенно четко видны характерные изменения гипофиза или гипоталамуса, при использовании контрастных (красящих) веществ. 
 
В сомнительных случаях проводят исследования с помощью ядерно-магнитного резонанса (ЯМР). 
  
Офтальмологическое исследование 
В случаях нарушения зрения, появления болей в области орбит, необходимо обратиться за помощью к офтальмологу. При помощи специальных приборов врач офтальмолог определит состояние глазного дна (отек, кровоизлияния), а также измерит широту полей зрения, которая в некоторых случаях, может сужаться. 
 

Лечение гигантизма и акромегалии

Лечение акромегалии и гигантизма основано, прежде всего, на удалении причины, вызвавшей заболевание, снижении концентрации соматотропного гормона в крови. 
 
При наличии осложнений со стороны других органов и систем применяют симптоматические средства. 
Лечение проводится как лекарственными средствами, так и лучевой радиотерапией. 
Медикаментозное лечение основано на угнетении выработки соматотропного гормона гипофизом. Основными препаратами являются: